Pericarditis constrictiva vs. miocardiopatía restrictiva

 Autor/a: Dres. Chinnaiyan K, Leff CV, Marsalese DL. Cardiology in Review 2004;12:314-320

La pericarditis constrictiva (PC) y la miocardiopatía restrictiva (MCR) son trastornos de la función diastólica que no presentan episodios de remisión espontánea y que se caracterizan por elevación de la presión arterial pulmonar y venosa sistémica asociada a un bajo volumen minuto. La diferencia entre ambas condiciones es crucial debido a que la PC tiene solución quirúrgica mediante la liberación de la coraza pericárdica.

Participación del pericardio en la dinámica del corazón

Para apreciar el efecto de la PC es importante entender la influencia del pericardio en las cámaras cardiacas. Bajo condiciones fisiológicas, el septum interventricular actúa como mediador de las interacciones diastólicas entre ambos ventrículos. Por lo tanto, la sobrecarga de presión o de volumen de un ventrículo afectan el llenado del otro. Cuando el pericardio es normal, aumenta esta interacción. Durante la inspiración se produce una disminución de la presión intra torácica que aumenta el llenado y el volumen de expulsión del ventrículo derecho y esto se debe a un aumento del gradiente de llenado entre las venas cavas y la aurícula derecha. En el corazón izquierdo, este fenómeno entre la aurícula izquierda y las venas pulmonares es mínimo. Sin embargo, normalmente se observa un pulso paradojal con caída del volumen sistólico y de la presión sistólica aórtica (entre 10 y 20 mm Hg) con la inspiración y esto se debe al desplazamiento hacia la izquierda del septum interventricular por aumento del llenado diastólico en el ventrículo derecho.
Cuadro clínico y diagnóstico

La PC se caracteriza por un pericardio engrosado, carente de distensibilidad que rodea al miocardio como una coraza. Esto produce una reducción del llenado diastólico del corazón caracterizada por una insuficiencia cardiaca a predominio derecho con bajo volumen minuto. La etiología puede ser virósica, posquirúrgica, posradiación y como consecuencia de procesos inflamatorios crónicos como el lupus eritematoso, la artritis reumatoide y la uremia.

Los síntomas más comunes de la PC son disnea, baja tolerancia al ejercicio, edema de miembros inferiores, hepatomegalia y ascitis. La presión venosa yugular está aumentada, con aumento en la inspiración (signo de Kussmaul), aunque esto no es patognomónico de PC. Debido a la rigidez pericárdica, el ventrículo inicia un lleno normal que se detiene abruptamente produciendo una elevación brusca de la presión diastólica y se expresa como una onda en forma de raíz cuadrada. El segundo ruido puede estar desdoblado por cierre precoz de la válvula aórtica debido a una disminución del llenado diastólico del ventrículo izquierdo.

Por su parte, la MCR se caracteriza por una disminución del llenado ventricular por reducción del volumen diastólico de uno o ambos ventrículos, con función sistólica normal.
Las etiologías de la MCR son:

- de tipo infiltrativo (amiloidosis, sarcoidosis)

- de depósito (hemocromatosis)

- no infiltrativas (esclerodermia, carcinoide, radiación, tumores, toxicidad por antraciclinas)

- forma familiar

En general las presiones de fin de diástole del ventrículo izquierdo suelen ser alrededor de 5 mm Hg más elevadas que las del ventrículo derecho por la rigidez del primero. La presión sistólica de la arteria pulmonar suele estar un poco más elevada en la MCR que en la PC. Debido a la rigidez del septum interventricular en la MCR, los efectos inspiratorios en las presiones ventriculares sistólicas no se modifican y no hay variaciones respiratorias en el llenado ventricular. En la MCR no se observa el pulso paradojal.

Tanto la radiografía de tórax como el ECG no permiten hacer diagnóstico diferencial entre la MCR y la PC, a menos que en ésta última haya calcificaciones lo suficientemente importantes como para hacer el diagnóstico de PC.

El ecocardiograma muestra aumento del espesor de la pared de ambos ventrículos en la MCR. Por su parte, el signo más importante en la PC es la variación respiratoria recíproca de los flujos derecho e izquierdo producidos por la dependencia interventricular. Las variaciones respiratorias de la velocidad del flujo son >25% de aumento espiratorio en la velocidad E mitral y una reducción espiratoria en el flujo diastólico de la vena cava inferior comparados con el flujo de velocidad inspiratoria. Estos cambios no se observan en la MCR.

La tomografía computada o la resonancia magnética nuclear mostrará aumento del espesor del pericardio en la PC y eventualmente calcificación, a veces no detectada en la radiografía simple de tórax (Figura). La hemodinamia no aporta mayores datos que los ofrecidos por los estudios anteriores.

Figura. Corte de resonancia magnética nuclear. Las flechas indican el pericardio engrosado rodeando al corazón.

Tratamiento

Los pacientes con una MCR establecida tienen un pronóstico pobre y el tratamiento es por lo general paliativo, enfocado a reducir la sintomatología. En la PC, los trastornos del lleno diastólico suelen mejorar luego de la pericardiectomía y por lo tanto mejora la calidad de vida del paciente. Las alteraciones hemodinámicas son más difíciles de corregir en los pacientes que tienen una historia prolongada de síntomas, por lo tanto un diagnóstico precoz es de gran importancia en la PC.
Respecto a la supervivencia alejada en la PC, dependerá fundamentalmente de la patología de base o factor etiológico causal, de la función del ventrículo izquierdo, la función renal y la hipertensión pulmonar.