El síndrome de Dressler o síndrome poslesión cardíaca puede manifestarse como fiebre, leucocitosis, derrames pleuropericárdicos, roce pericárdico e incluso infiltrados pulmonares. Estas características pueden ocurrir desde 1 semana hasta meses después de un infarto de miocardio. El síndrome de Dressler no se limita al infarto de miocardio, sino que también puede desarrollarse en pacientes con antecedentes recientes de cirugía de tórax o embolia pulmonar.

Casos Clínicos: Varón de 70 años con síncope y alteraciones en el electrocardiograma

 

Casos Clínicos: Varón de 70 años con síncope y alteraciones en el electrocardiograma

 

El Dr. Ruben Rincón del Hospital Clinico de Maracaibo, Venezuela,  envía este ECG con el siguiente texto:

Saludos Dr.  ¿Cómo le impresiona éste electrocardiograma?

Se trata de un paciente de 70 años que presentó un estado sincopal antes de ser internado

Pareciera que la P conduce al ventriculo y sale ese QRS ancho negativo en DI VL, POSITIVO DII III AVF con morfologia BRD ,pero si analizamos es imposible un bloqueo de rama con DII III AVF positivo, entonces quiere decir que ese ritmo es ventricular,  hace dupletas ventriculares y escape idioventricular, el QRS de base es estrecho y zona inactiva lateral mas todo el septum y parte de pared anterior

 

 

 

Opinión: Me parece que el complejo de base tiene imagen de BCRD y que tiene extrasístoles supraventriculares que dejan pausas compensadoras no completas. El ritmo de base es supraventricular y hay algunas extrasístoles ventriculares que conducen con mayor aberrancia y hay escapes idioventriculares.

Podría ser que tenga una FA intermitente ya que por momentos la frecuencia aumenta a 150 por minuto y no tiene onda P y por momentos tiene onda P a una frecuencia menor pero con la misma morfología del QRS (BCRD). Hay un vector inicial de necrosis septal en V1 V2.

Casos Clínicos: Varón de 61 años con alteraciones en el trazado del monitoreo multiparamétrico

 

Casos Clínicos: Varón de 61 años con alteraciones en el trazado del monitoreo multiparamétrico

 

El Dr. Carl Art Ruest Requ, de Piura Perú, envía este video con el siguiente texto:

Doc buenas noches aquí en Piura Perú … le comparto un pequeño video de un paciente en cuidados intensivos

Varón de 61 años soltero, sin hijos.

Diabético e hipertenso crónico con mal control. Vive solo con trabajo estable según hermana lleva una vida  desordenada con consumo de alcohol todas las semanas y múltiples parejas sexuales.

Ingresa a emergencia con historia de dificultad respiratoria progresiva que alrededor de una semana pasa de ser leve a ser severa en reposo con fiebre intermitente.

Apenas llega a la emergencia los médicos deciden intubación orotraqueal y soporte ventilatorio con parámetros elevados sobre todo de PEEP la tem torácica inicial muestra una combinación de hallazgos compatibles con edema pulmonar y neumonía además de derrame pleural bilateral

Al examen cardiovascular se ausculta ruidos cardiacos muy apagados pero rítmicos y regulares Además soplo mesositolico mitral de baja intensidad

Me llama la atención del hallazgo de la curva de pulsioximetria me muestra pulso bisferiens …

Podría tratarse de una miocardiopatia hipertrofica obstructiva … lamentable en este momento no cuento con ecocardiografia … hasta mañana . Así que me queda esperar

 

Dr. Carl Art Ruest Requ

Piura Perú

Opinión: Si a lo que te refieres es al trazado de la parte superior del monitor multiparamétrico, creo que se trata del registro del pulso que imita una onda dícrota pero en realidad obedece a extrasistolia supraventricular frecuente. Cada onda de pulso se corresponde en el trazado inferior con un complejo de despolarización ventricular. La historia habla de ruidos cardíacos rítmicos y regulares, por lo que es probable que el examen haya sido obtenido en otro momento en que no se registraban arritmias como las que nos muestra el trazado electrocardiográfico.

 

El Caso del Marino del Corazón Partido.

El Caso del Marino del Corazón Partido.

  En este ejercicio clínico se presenta un caso que es discutido por un médico internista al que se le van proporcionando datos de la historia clínica en forma secuencial, y este analiza el cuadro a la luz de los nuevos elementos, de una manera análoga al proceso diagnóstico en la práctica real de la medicina.

Un marinero de 24 años consultó al departamento de emergencias por un cuadro de siete días de evolución de dificultad respiratoria, dolor subesternal ocasional, aumento del diámetro de la cintura, náuseas y vómitos. Refirió que sus piernas estaban hinchadas y había aumentado 14 kg de peso durante las últimas tres semanas, mientras navegaba desde el Caribe hasta la isla de Nantucket en el noreste de los Estados Unidos. También refirió que antes de comenzar sus síntomas había estado en muy buen estado de salud como era lo habitual. No tomaba medicamentos, y no había estado en contacto con personas enfermas, no había estado expuesto a tuberculosis y no tenía factores de riesgo para la adquisición del virus de la inmunodeficiencia humana. 

Este joven previamente sano comenzó con disnea en el contexto de un aumento significativo de peso. El grado de aumento de peso, así como el tiempo en que se produjo, son sugestivos de un proceso subagudo. El diagnóstico diferencial es amplio e incluye patologías cardíacas, hepáticas,  pulmonares y renales.

En el examen físico, el paciente presentaba los siguientes signos vitales: presión arterial 127/82 mm Hg; frecuencia cardíaca 102 latidos por minuto; temperatura 37,4ºC, frecuencia respiratoria de 26 por minuto. La saturación de oxígeno era de 96 por ciento mientras respiraba oxígeno suplementario al 100 por ciento. No se detectaba pulso paradójico. El paciente impresionaba en regular estado general pero podía emitir frases completas. Sus escleras no estaban ictéricas. La presión venosa yugular no estaba elevada. Los pulmones se auscultaban con los ruidos respiratorios disminuidos y había matidez hasta la mitad inferior de ambos hemitórax. El primer y segundo ruidos eran normales sin frotes soplos ni galope. El examen abdominal reveló leve dolor en el cuadrante superior derecho y una onda líquida sin hepato ni esplenomegalia. El paciente tenía edema 3 + bilateralmente y no tenía alteraciones articulares, rash cutáneo, ictericia, ni linfadenopatías. Su esatdo de conciencia era normal. La Rx de tórax reveló una silueta cardíaca aumentada de tamaño, con moderado derrame pleural bilateral, sin inflitrados ni edema intersticial (Figura 1).

Figura 1.

Tele Rx de tórax que muestra agrandamiento de la silueta cardíaca con moderado derrame pleural bilateral, sin infiltrados ni edema intersticial.

El paciente tiene evidencias de líquido en los espacios pleurales y peritoneal, y de acuerdo a la Rx de tórax, también derrame pericárdico. Es necesario llevar a cabo una tóracocentesis con examen del líquido pleural para determinar si esto es o no un trasudado debido a aumento de presión hidrostática o por reducción de la presión oncótica, o si se trata de un exudado, que podría ser sugestivo de un proceso inflamatorio, infeccioso o cáncer. Los problemas cardíacos que causan aumento de la presión hidrostática y los problemas hepáticos o renales que causan reducción del nivel de las proteínas séricas, pueden conducir a acumulación  de líquido en los espacios pleurales, pericárdico y peritoneal. Los procesos inflamatorios causan edema intersticial infrecuentemente; aunque muchas superficies serosas pueden estar afectadas, las colecciones localizadas son más comunes.

Aunque un paciente con infección viral puede presentarse con serositis difusa, el curso en el tiempo de la enfermedad de este paciente, así como la ausencia de mialgias o síntomas sistémicos serían atípicos para un cuadro viral. Las causas bacterianas de serositis difusa son poco frecuentes, pero ocasionalmente la neumonía con derrame paraneumónico  puede ocurrir con derrame pericárdico; la ascitis en ese caso sería muy improbable. La tuberculosis puede desarrollar insidiosamente, con derrame pleural, pericárdico y peritoneal. Otra causa común de serositis difusa es la enfermedad colágeno-vascular, incluyendo la enfermedad de Still, el lupus eritematoso sistémico y la enfermedad mixta del tejido conectivo. La fiebre Mediteránea Familiar tendría que considerarse si el paciente tuviese antecedentes de episodios recurentes de serositis y fiebre.

La presencia de ascitis aumenta la probabilidad de cirrosis con elevación de la presión portal. Una presión venosa yugular normal  argumenta en contra de disfunción cardíaca con aumento de presión hidrostática. Sería necesario ver los análisis del líquido pleural, un recuento completo de sangre, tests de anticuerpos antinucleares, análisis de orina etc.

Los electrolitos séricos estaban dentro de rangos normales. La glucemia era de 109 mg/dl; la urea de 20 mg/dl; la creatinina de 1,9 mg/dl; aspartato aminotransferasa (TGO) 855 U/litro; alanino aminotransferasa (TGP) 822 U/litro; bilirrubina total 1,2 mg/dl; fosfatasa alcalina 99 U/litro; albúmina 3,0 g/dl; y LDH 52 U/litro. El recuento de glóbulos blancos era de 11.000/mm3, la hemoglobina de 13,1 g/dl, y el recuento de plaquetas de 285.000/mm3. El RIN fue de 1,5. Los anticuerpos antinucleares fueron negativos. Un dipstick (tiras reactivas) de orina no mostró alteraciones.

El análisis del líquido pleural mostró que el pH era de 8,0, la glucosa de 83 mg/dl, LDH de 98 U/litro, las proteínas de 2,9/dl. El recuento de blancos en el líquido era de 220/mm3, con 8 por ciento de neutrófilos, 68 por ciento de linfocitos, 13 por ciento de macrófagos, y 11 por ciento de células mesoteliales. Los cultivos bacteriológicos, los tests citológicos, y las tinciones para bacilos ácido alcohol resistentes fueron negativos. Un ecocardiograma transtorácico mostró función ventricular izquierda y derechas conservadas, con derrame pericárdico de moderado a grande, sin evidencias de taponamiento cardíaco.

El valor de albúmina relativamente normal descarta que las colecciones líquidas sean debidas a disminución de la presión oncótica. Una colagenopatía es improbable a la luz de los anticuerpos antinucleares negativos y la ausencia de otros signos o síntomas característicos. La relación de LDH entre líquido pleural y LDH sérica es mayor de 0,6, lo cual es consistente con exudado. El pH del líquido pleural es mayor de lo normal, indicando posiblemente la presencia de una burbuja de aire en la jeringa usada para la toma de la muestra. Un predominio linfocitario es visto en la tuberculosis y el cáncer, y argumenta contra la infección bacteriana. La presencia de células mesoteliales y la tinción negativa para bacilos ácido alcohol resistentes reducen la probabilidad de tuberculosis, pero el extendido tiene baja sensibilidad. El cáncer permanece siendo una consideración, a pesar de los resultados negativos en los análisis serológicos, ya que una única muestra de líquido pleural tiene  un rédito de menos de 50 por ciento en el diagnóstico de cáncer. La biopsia pleural puede aumentar la sensibilidad de detección.   

El paciente fue tratado con diuréticos intravenosos durante los siguientes cuatro días, con lo cual mejoró su disnea y el edema. En el sexto día de hospital, el paciente vomitó dos veces y tuvo un inicio súbito de dificultad respiratoria y dolor abdominal. Se volvió hipotenso y taquicárdico. Una angio TC mostró pequeñas embolias en varias arterias pulmonares derechas subsegmentarias, así como en la arteria pulmonar principal izquierda. Se comenzó tratamiento con heparina.   

La embolia pulmonar por si sola, no explica todos los hallazgos de este paciente, y probablemente la misma se deba a complicación de la hospitalización, o de alguna enfermedad de base hasta ahora desconocida. Aunque el infarto pulmonar puede causar un derrame pleural exudado, la embolia pulmonar aguda no se asocia a derrame pericárdico ni ascitis. El tromboembolismo pulmonar crónico con hipertensión pulmonar y aumento de las presiones de llenado ventricular derecho puede resultar en un cuadro clínico de edema periférico, ascitis y derrame pleural, pero en ese caso hubiésemos tenido un trasudado en lugar de un exudado. En este punto, el diagnóstico de cáncer es una fuerte consideración, pero debe descartarse causas infecciosas o colágeno vasculares que no han sido descartadas.

Un eco Doppler de extremidades inferioresno mostró trombosis venosa profunda. El paciente era capaz de mantener una saturación de oxígeno de 92 a 93 por ciento respirando oxígeno suplementario al 100 por ciento.

El paciente estaba disneico, taquicárdico e hipotenso, con derrame pericárdico y embolia pulmonar.  No hay evidencias de disfunción ventricular derecha severa en el ecocardiograma, y por lo tanto, es improbable que la hipotensión sea secundaria a la embolia de pulmón.  Sería interesante una nueva medida de la presión venosa yugular. Es difícil determinar si el derrame pericárdico contribuía a esa inestabilidad. Aunque la ausencia de signos ecocardiográficos de taponamiento es muy importante para descartar este mecanismo de hipotensión, tales signos pueden estar enmascarados por la hipertensión pulmonar debido a la combinación de vasoconstricción hipóxica y embolia pulmonar. El tamaño del derrame pericárdico sugiere un proceso subagudo. El derrame puede aumentar con la anticoagulación.

La causa de un derrame pericárdico puede ser difícil de diagnosticar. Las posibilidades incluyen infección, cancer, radiación, enfermedades del colágeno, hipotiroidismo, trauma y uremia. Yo sugeriría una medición hemodinámica invasiva para ayudar a descartar taponamiento cardíaco. La pericardiocentesis en un paciente con taponamiento cardíaco  sería terapéutica y además ayudaría al diagnóstico específico en un paciente en estas condiciones.

Se llevó a cabo una pericardiocentesis. La presión pericárdica inicial fue de 24 mm Hg (normal entre -3 a -6 mm Hg). No se llevaron a cabo mediciones de presión en ventrículo derecho por la preocupación de que un émbolo pudiera ser desprendido de la pared de la  arteria pulmonar durante la colocación del catéter arterial pulmonar. Después de la extracción de 800 ml de líquido hemorrágico del espacio pericárdico, la presión pericárdica cayó a 3 mm Hg. Se dejó colocado un catéter de drenaje en el espacio pericárdico.

El análisis del líquido pericárdico reveló que el nivel de glucosa era de 83 mg/dl, la LDH de 163 U/litro, el nivel de proteínas de 4,7 g/litro, y el hematocrito de 41,5 por ciento. El recuento de blancos era de 4900/mm3, con 49 por ciento de neutrófilos, 1 por ciento en banda, 30 por ciento linfocitos, 12 por ciento monocitos, 1 por ciento eosinófilos, 6 por ciento macrófagos y 1 por ciento de células rojas nucleadas.

Un hematocrito de 41 por ciento indica la presencia de sangre franca; el hematocrito sería menor si un sangrado intrapericárdico lento hubiese complicado a un derrame inicialmente no hemático. La historia clínica del paciente no es compatible con hemopericardio complicando a un infarto agudo de miocardio, disección aórtica, o trauma de tórax. Un proceso inflamatorio agresivo, una diátesis hemorrágica, o la erosión de un tumor primario o metastásico es un motivo de preocupación. Una preocupación inicial cuando el líquido es francamente hemorrágico, es que la aguja de pericardiocentesis haya perforado la cámara y entrado al ventrículo derecho, o lacerado una arteria, pero en ese caso no cabría esperar que la presión pericárdica cayera, las variables hemodinámicas mejoren, o el derrame se resuelva si alguna de esas complicaciones hubiera ocurrido.

Un ecocardiograma confirmó la resolución del derrame. La disnea y la taquicardia mejoraron, y la presión arterial permaneció estable. La infusión de heparina fue reiniciada. Los cultivos para bacterias del líquido pericárdico, los análisis citológicos, y las tinciones para bacilos ácido alcohol resistentes fueron negativos.  El día 8 de internación, la TC de tórax se repitió.

La decisión de reiniciar la administración de heparina, teniendo colocado un catéter de drenaje en el espacio pericárdico fue apropiada, sobre todo si se temía por otro episodio  de embolismo pulmonar que pudiera descompensar al paciente. Teniendo un catéter de drenaje colocado correctamente en su lugar, la posibilidad de resangrado y taponamiento cardíaco es remota. Ahora es el momento de estudiar las causas del  hemopericardio inexplicado en busca de un proceso unificador que explique la totalidad del cuadro.  

La angio-TC mostró embolias pulmonares no obstructivas en las arterias pulmonares principales. Múltiples pequeños defectos de relleno dentro de las arterias segmentarias del lóbulo superior izquierdo y lóbulo superior derecho. El catéter pericárdico fue removido 48 horas más tarde, una vez que el débito bajo a cero. Se comenzó con warfarina y cuando los valores de RIN fueron adecuados se interrumpió la heparina.

Un ecocardiograma transtorácico reveló sólo un pequeño derrame pericárdico circunferencial sin signos de taponamiento. Con el aumento de la diuresis, el peso corporal del paciente volvió a lo normal y la disnea se resolvió completamente. Una evaluación para hipercoagulabilidad reveló que el paciente era heterocigota para la mutación del factor V Leiden.

En el servicio de Clínica Médica se interpretó el cuadro como derrame pericárdico post-viral o idiopático, con sangrado en el espacio pericárdico causado por la anticoagulación. Embolismo pulmonar debido a reposo en el contexto de hipercoagulabilidad. La retención de líquidos, ascitis, derrame pleural fueron atribuidos a altas presiones de llenado en el corazón derecho en el contexto de  taponamiento cardíaco subagudo. El paciente fue dado de alta el día 19.

La pregunta ahora es si el paciente necesita anticoagulación de por vida. Él tiene un estado hipercoagulable debido a una alteración genética. Esta alteración resulta en la incapacidad de la proteína C en su rol anticoagulante fisiológico.  Los pacientes con la mutación del factor V de Leyden están más propensos  a la trombosis venosa y a la embolia pulmonar. Más de la mitad  de las trombosis venosas profundas, en algunas poblaciones seleccionadas obedecen a la mutación del factor V de Leyden. En otras en cambio el porcentaje es menor. Este es un paciente joven y activo que trabaja como marino, por lo que el planteo a discutir es si requiere anticoagulación más allá de los seis meses después de su embolia de pulmón.

Tres semanas más tarde, el paciente notó un dolor pleurítico en el lado derecho del tórax por lo que consultó nuevamente al departamento de emergencias del hospital. El RIN era de 1,6. Se le realizó una nueva angio-TC que mostró resolución del derrame pleural, y derrame pericárdico loculado, adyacente al lado derecho del corazón. No había nuevos émbolos pulmonares. Un ecocardiograma transtorácico reveló crecimiento del derrame pericárdico con evidencias ecocardiográficas de taponamiento cardíaco. Se planificó una biopsia y  realización de una ventana pericárdica.

Un ecocardiograma transesofágico que fue llevado a cabo antes del procedimiento, reveló un derrame pericárdico tabicado y lobulado, una masa ecodensa alrededor de la aurícula derecha,  con comunicación con la cavidad de la aurícula derecha. El Doppler colo después de la administración de material de contraste reveló una comunicación entre la aurícula derecha y el espacio pericárdico (Figura 2 ). El espacio pericárdico medía 4 cm por 9 cm y el defecto en la aurícula derecha medía 5 mm. La realización de una ventana pericárdica fue abortada. 

Figura 2. Eco Doppler Color Obtenido Durante el Ecocardiograma Transesofágico.

La imagen muestra flujo a través de una comunicación entre la aurícula derecha (flecha sólida) y el espacio pericárdico, donde la masa puede ser vista (flecha abierta).

Cuál es el Diagnóstico?

Un tumor metastásico es lejos la causa más común de tumores cardíacos. Ellos ocurren 20 a 40 veces más frecuentemente que los tumores cardíacos primarios. El cáncer de pulmón es el cáncer que con más frecuencia metastiza al corazón, seguido por el cáncer de mama y el carcinoma de células renales, así como el melanoma y el linfoma. El tumor de células germinales también debe considerarse en un paciente joven  debido a que este tipo de tumores ocurren con una frecuencia de distribución bimodal con un pico entre los 10 y 20 años. La causa más común  de tumor cardíaco benigno es el mixoma auricular, el cual tiene predilección por la aurícula izquierda. Con respecto a los tumores malignos primarios del corazón, varios subtipos de sarcomas son los más comunes. La naturaleza invasiva de esta masa es sugestiva de neoplasia maligna.

Un día más tarde, el paciente fue llevado nuevamente a la sala de cirugía para reparación de la perforación de la aurícula derecha y pericardiectomía. Varios trombos, y una gran masa fueron identificados dentro del espacio pericárdico. La masa se extendía desde el espacio pericárdico a través de la perforación de la aurícula derecha y a la aurícula derecha. No se notó compromiso pleural.

Una tinción con hematoxilina-eosina del pericardio y de la masa auricular derecha reveló trombos organizados  y áreas de una configuración papilar  mostrando canales vasculares  anastomosados tapizados con células atípicas de con núcleos hipercromáticos. (Figura 3).

Figura 3. Muestra de Tejido de la Masa Pericárdica y de Aurícula Derecha (Hematoxilina-Eosina).

Un trombo en vías de organización con una configuración papilar y canales vasculares anastomosados son visibles (Panel A). A mayor magnificación, canales vasculares que son tapizados por células atípicas con células atípicas y núcleos hipercromáticos (Panel B).

La tinción inmunohistoquímica para CD15 (Leu-M1), citokeratina, proteína S-100, cromogranina, y calretinina fueron negativos, lo cual descartó mesotelioma maligno. La tinción para factor VIII, Ulex europaeus, CD34, y CD31 fueron positivos.

Los diagnósticos diferenciales histológicos  más importantes con estos elementos son ahora el angiosarcoma y el mesotelioma papilar maligno. Los resultados  de la tinción inmunohistoquímica, el grado de atipía citológica, y la naturaleza infiltrativa de la lesión son sugestivos de angiosarcoma.

Los sarcomas son particularmente agresivos, y desafortunadamente no existen terapias muy efectivas. Los sarcomas de partes blandas como este, responden a doxorrubicina e ifosfamida a veces con regresión parcial. El tratamiento de los sarcomas primarios de corazón es el transplante cardíaco pero es controvertido. El transplante no es aquí una opción, ya que la enfermedad no está localizada. Es también posible, que el tumor haya comenzado fuera del corazón y lo haya erosionado, lo cual condujo a embolismo pulmonar.

El paciente falleció 6 meses después.

Comentario.

Los médicos que participaron en este caso estuvieron muy sorprendidos por la poco común enfermedad de este paciente. Hay factores que hicieron más difícil el diagnóstico en este caso además de la poco frecuente prevalencia de un tumor cardíaco primario maligno. La no visualización del tumor en un ecocardiograma transtorácico y en la TC de tórax, asociado al embolismo pulmonar concomitante. El derrame pleural exudado y la presencia de sangre franca en el espacio pericárdico sin una causa clara sugieren una enfermedad neoplásica, más que un derrame pleural idiopático exacerbado por la anticoagulación, como se pensó en un momento.   

El angiosarcoma cardíaco explica muchos de los hallazgos de este paciente, tales como la ascitis y el edema periférico debido a obstrucción del corazón derecho, el hemopericardio, la perforación de la cámara auricular y la embolia pulmonar, más probablemente embolismo tumoral, y derrame pleural maligno. Aún así, el diagnóstico se mostró esquivo hasta que el tumor fue visto por ecocardiograma transesofágico.  La mayoría de los tumores cardíacos pueden ser vistos con ecocardiograma transtorácico, pero la localización de este tumor adyacente a la aurícula derecha limitó su visualización en la ecocardiografía convencional y en la TC. Aunque la ecocardiografía transesofágica ha demostrado tener alta sensibilidad para la detección de tumores de aurícula derecha (1) y la invasión intracardíaca y crecimiento tumoral, (2) el uso de rutina sin sospecha previa de un tumor cardíaco en el estudio de un derrame pericárdico, tiene baja sensibilidad diagnóstica.

Más de tres cuartos de los tumores cardíacos son mixomas benignos, fibromas, o lipomas.  Los tumores cardíacos primarios son extremadamente raros, y y el angiosarcoma cardíaco da cuenta del 25 por ciento de esos tumores. (3) Estos son raros tumores de origen mesenquimático compuestos de células malignas que forman canales vasculares. El angiosarcoma aparece más a menudo en el lado derecho del corazón, particularmente en la aurícula derecha o en el pericardio con un pico de incidencia entre la tercera y cuarta décadas de la vida. (4) Un efecto de masa intracavitaria es común, igual que las metástasis.  El hemopericardio o la obliteración del espacio pericárdico por células tumorales y trombos,  pueden ser complicaciones. (5,6) La ruptura espontánea de un angiosarcoma es extremadamente rara. (7,8) El promedio de sobrevida después del diagnóstico es de menos de un año, (4) pero el tratamiento exitoso con radioterapia combinada con quimiterapia y seguido de transplante cardíaco ha sido reportado. (9)

Fuente

From the Divisions of Cardiology (D.S.P.), Infectious Diseases (B.M.B.), and Pulmonary and Critical Care Medicine (R.M.S.), and the Department of Medicine (C.C.S.), Beth Israel Deaconess Medical Center and Harvard Medical School, Boston.

Conclusiones del Caso.
Quedan algunos puntos oscuros en el análisis de este caso. Este paciente de 24 años consultó por disnea de siete días de evolución, y anasarca con aumento de 14 kg de peso de tres semanas de evolución. ¿Cuál es el mecanismo de ambos?

Lo más atinado a pensar es que el paciente presentó tromboembolismo pulmonar subagudo, hipertensión pulmonar, y un cuadro de fallo cardíaco derecho con taponamiento cardíaco subagudo, que lo llevó a edema generalizado, derrame pleural bilateral y ascitis. El tromboembolismo de hecho, fue confirmado por angiotomografía de tórax.

Sin embargo, hay elementos discordantes desde el punto de vista semiológico.

En el contexto de un paciente con anasarca, uno de los elementos semiológicos que da mayor información, y que el clínico busca rápidamente en el examen físico, es la inspección del cuello, para ver el grado de repleción venosa yugular. Si se observa ingurgitación yugular, y sobre todo si esta no colapsa con la inspiración, se objetiva aún con el enfermo a 45º o directamente sentado, y si además presenta una maniobra de reflujo hepatoyugular positiva, el origen cardiovascular del problema queda decretado en la mente del clínico. A partir de allí buscaremos si el paciente tiene una insuficiencia cardíaca, si esta es izquierda, derecha, biventricular, si tiene derrame pericárdico, si tiene signos de taponamiento cardíaco, si tiene constricción pericárdica, si tiene elementos semiológicos de hipertensión pulmonar como una maniobra de Dressler positiva, latido sagital etc.  Lo inverso también es cierto; la ausencia de repleción venosa, y la ausencia de reflujo hepatoyugular hacen que por lo menos inicialmente sospechemos que el corazón o el pericardio, no son responsables del cuadro.

En el examen de este paciente no se habla en ningún momento de aumento de presión venosa en cuello, sino todo lo contrario, marcando explícitamente “la presión venosa yugular no estaba aumentada”. Tampoco tenía hepatomegalia ni reflujo hepatoyugular, y sólo menciona “el examen abdominal reveló leve dolor en el cuadrante superior derecho”.

Un diagnóstico a considerar en este paciente, y que hasta donde se puede leer en la historia clínica no fue descartado totalmente es el síndrome de Budd-Chiari subagudo/crónico. El paciente tenía factores de riesgo para presentarlo ya que presentaba un síndrome de hipercoagulabilidad congénito y otro adquirido. El síndrome de Budd-Chiari podría explicar la ascitis en ausencia de ingurgitación yugular y de reflujo hepatoyugular, dolor en hipocondrio derecho, y podría ser causa además, de las alteraciones que presentaba en el hepatograma, que como veremos más adelante, son difíciles de atribuir a un hígado congestivo secundario a insuficiencia cardíaca. 

Así, como dijimos, este paciente tenía condiciones más que suficientes para tener un tromboembolismo pulmonar, que de hecho fue confirmado, con algún grado de repercusión en cavidades derechas. Tenía una coagulopatía de base, consistente en una mutación del factor V de Leiden, lo que hacía que su proteína C activada no pudiera ejercer su función de anticoagulante natural,  clivando al factor V, e interrumpiendo de esa manera la cascada de la coagulación. Esta alteración genética que el paciente padecía seguramente desde su nacimiento no se expresó clínicamente hasta que otro factor como en este caso una neoplasia la pusiera de manifiesto (el “second hit” de los autores Ingleses). Como casi todas las neoplasias, este sarcoma es un factor trombogénico, pero lo es más aún debido a su localización en aurícula derecha, condicionando disrupción del endotelio y alteraciones mecánicas con trombosis agregada sobre el tumor. Es difícil saber sin los resultados anatomopatológicos si el material embólico contenía además tejido neoplásico (embolia tumoral), lo cual no parece por lo menos por los hallazgos de la Rx de tórax y de la TC que hablan de parénquima pulmonar normal.

¿Por qué tuvo este paciente anasarca? no lo sabemos, aunque se puede especular con dos hipótesis, la primera es que el examen físico inicial haya sido deficitario, y que el paciente tuviera signos de hipertensión venosa,  y la segunda es que el paciente estuviera cursando un cuadro de tromboembolismo pulmonar intermitente,  que la hipertensión pulmonar descendiese a valores normales por mecanismos compensatorios fuera de los episodios agudos de embolia, y que el examen físico haya sido realizado en uno de esos episodios intercríticos, observándose solamente el edema generalizado cuya resolución toma más tiempo.

La teoría esbozada en alguna parte del análisis de que el derrame pleural y la ascitis fuesen de etiología neoplásica es difícil de sostener por varios motivos. El aspecto del líquido (no hemorrágico), la ausencia de LDH en niveles excesivamente altos como suele verse en derrames pleurales neoplásicos, la ausencia de células neoplásicas en el estudio citológico, y sobre todo por el comportamiento, con desaparición del mismo como consecuencia de la terapia diurética.

El derrame pleural era sin embargo un exudado de acuerdo a un criterio de Light que en este caso es la relación mayor de 0,6 entre la LDH del líquido respecto de la del suero. Una explicación es que el tromboembolismo pulmonar puede dar ambos tipos de derrame pleural, trasudado o exudado. 

Un elemento más de confusión en este caso fue la presencia de derrame pericárdico de moderado a severo. Un derrame pericárdico en el contexto de anasarca con importante edema,  derrame pleural y ascitis, no es raro de ver en insuficiencia cardíaca, síndrome nefrótico, síndrome ascítico edematoso de causa hepática etc, pero siempre que el derrame pleural o la ascitis sean trasudados. En este caso, la presencia de un derrame pleural exudado hizo sospechar que el derrame pericárdico fuera parte de una poliserositis viral, bacteriana, tuberculosa, o colagenopática. Sin embargo, la evolución del cuadro se encargó de demostrar que el derrame pericárdico fue de entrada neoplásico. Inicialmente no hubo compromiso hemodinámico de tipo de taponamiento cardíaco, aunque probablemente haya contribuido en alguna medida al cuadro. Posteriormente en la evolución aparece un taponamiento cardíaco.

Otro dato difícil de enmarcar en el cuadro de este paciente es el importante aumento de los niveles de transaminasas en el hepatograma. En el único resultado que consta en la historia, presumiblemente del ingreso, se observa un nivel de alanino aminotransferasa de 822 U/litro y de aspartato aminotransferasa de 855 U/litro. Llamativamente el resto del hepatograma era prácticamente normal, con una fosfatasa alcalina de 99 U/litro, y una bilirrubiba total de 1,2 mg/dl, conformando un patrón típicamente citolítico.

La llamada hepatopatía congestiva, cuya principal causa es la insuficiencia cardíaca derecha, produce una variedad de manifestaciones clínicas y humorales. De las manifestaciones clínicas, quizás la más específica sea el reflujo hepatoyugular, que es un elemento semiológico de gran ayuda al momento de diferenciar una hepatomegalia congestiva de una patología primaria del hígado, excepto en el síndrome de Budd-Chiari, en el que a pesar de que la hepatomegalia es congestiva, no se observa reflujo hepatoyugular como consecuencia de la obstrucción a nivel de las venas suprahepáticas.

De las  alteraciones del hepatograma en la insuficiencia cardíaca, la más constante es el aumento de la bilirrubina, a expensas de su fracción indirecta, usualmente por debajo de 3 mg/dl, pero lo suficiente como para que estos pacientes tengan ictericia conjuntival. De hecho, el aumento de la bilirrubina total  es un predictor de morbi/mortalidad en el contexto de insuficiencia cardíaca. Pacientes con corazón pulmonar agudo severo, como se puede ver en el embolismo pulmonar masivo o submasivo, pueden verse niveles mucho más altos de bilirrubina. La causa del aumento de la bilirrubina no es del todo conocida, pero probablemente sea multifactorial, por factores como la disfunción hepatocelular y fallo en la conjugación, hemólisis, infarto pulmonar, obstrucción canalicular por venas hepáticas distendidas, medicación, y sepsis sobreimpuesta.

La fosfatasa alcalina generalmente es normal, o está solo mínimamente elevada, y las transaminasas están elevadas en un tercio de los pacientes pero nunca por encima de dos o tres veces el valor normal. Los aumentos mayores en los niveles de transaminasas se suelen ver ocasionalmente, pero en el contexto de pacientes con bajo gasto cardíaco, o directamente shock cardiogénico, sobre todo cuando este estado hemodinámico coexiste con fallo cardíaco retrógrado e hipertensión venosa, y es debido a hepatopatía isquémica y necrosis de la zona 3 del hígado, es decir las zonas próximas a la vena central del lobulillo, que es la zona que más sufre la isquemia. En estos casos pueden verse los niveles más altos de transaminasas conocidos (más de 1000 o hasta más de 50 veces los valores normales).

Si bien este paciente estuvo hipotenso posteriormente en el curso de la evolución como consecuencia de tromboembolismo pulmonar recurrente y taponamiento cardíaco subagudo, esto fue posterior a la muestra de sangre inicial a la que corresponde este hepatograma, y por lo tanto no explica las alteraciones del mismo, las cuales no corresponden a las descriptas clásicamente en el hígado congestivo. Por lo tanto quedó sin aclarar ese aumento importante de transaminasas. Como dijimos antes, El síndrome de Budd-Chiari podría explicar algunos elementos en este paciente, entre ellos las alteraciones del hepatograma.

Por último digamos que es llamativa la explicación simplista que hicieron los clínicos que atendieron a este paciente en la primera internación, que fue de derrame pericárdico post-viral con sangrado iatrogénico intrapericárdico por la anticoagulación indicada a su vez por TEP en el contexto de hipercoagulabilidad congénita, y anasarca como consecuencia de taponamiento cardíaco subagudo. Es como armar un modelo con piezas de diferente tamaño y color. Seguramente esta hipótesis no convenció a ninguno de los médicos que le otorgaron el alta, y la mayoría de ellos sintió que el paciente iba a regresar, pero ya con evidencias de su verdadero diagnóstico como ocurrió finalmente.

Es moneda corriente en la práctica médica que arribemos a diagnósticos, o que suscribamos hipótesis explicativas que no nos convencen plenamente, pero que sin embargo adoptamos como válidas. Es como si en un punto se agotaran todas las instancias diagnósticas, a lo que se agregan muchas veces el hastío del paciente y sobre todo del médico en seguir realizando estudios hasta ese momento inconducentes.

A veces en estos casos, es válido tomarse un respiro, a la espera de que la enfermedad se exprese, y de hecho muchas veces eso sucede. Detener la marcha de los estudios diagnósticos es a veces saludable, sobre todo cuando no existe un rumbo fijo. Pero lamentablemente esto no siempre es así, y algunas veces es tarde como en este caso, cuando encontramos la última pieza del rompecabezas.

ATEROEMBOLISMO

ATEROEMBOLISMO.

Un paciente de 79 años se sometió a un estudio angiográfico de aorta abdominal, en el contexto de evaluación preoperatoria de aneurisma de aorta abdominal (AAA).
Cuarenta y ocho horas después de realizado el procedimiento, presentó dolor en ambos miembros inferiores, a predominio distal, asociado a lesiones de tipo livedo reticularis en ambas piernas, y la observación de las plantas de sus pies mostraba las lesiones de la imagen.

Los pulsos periféricos estaban presentes, y la temperatura de los miembros inferiores era normal o levemente disminuida.

Figura: Clickear sobre la imagen para ampliarla

Diagnóstico: 

Ateroembolismo o Embolias de Colesterol a punto de partida de Aneurisma de Aorta Abdominal

Generalidades
El embolismo de colesterol, también conocido como ateroembolismo, es una condición que a menudo no es reconocida en medicina. Se define por la oclusión de pequeñas arterias de caliber pequeño o mediano (100 a 200 um de diámetro), por cristales de colesterol.

Figura 1. Superficie plantar del pie derecho con decoloración y petequias sobre un patrón reticular.

Aunque fue primero reportado por Panum hace casi 150 años, los clínicos solo recientemente han estado advertidos sobre sus devastadoras consecuencias. Demasiado a menudo, el diagnóstico de embolismo de colesterol es pasado por alto, y sus síntomas y signos, atribuidos a otras entidades más comunes.
En 1987, Fine y col describieron hallazgos característicos en pacientes con embolismo de colesterol.
A pesar de los avances, el embolismo de colesterol es todavía una entidad problemática tanto para su diagnóstico como para su tratamiento. La descripción de Fine de livedo reticularis o blue toes (dedos azules) en presencia de buenos pulsos periféricos permanece siendo el elemento clave para su reconocimiento. Sin embargo, un alto índice de sospecha es imperativo debido a que los síntomas a veces son atípicos, no reconocidos, ni temporalmente correlacionados con el inicio de los hallazgos físicos, ni reportados por el paciente. Adicionalmente, los tests de laboratorio no son específicos de embolismo de colesterol. Más importante aún, aunque la biopsia demuestre los cristales de colesterol con forma de aguja, y los microtrombos intravasculares,característicos del ateroembolismo, el diagnóstico histológico no siempre se correlaciona con la enfermedad clínica.

PatofisiologíaLa aterosclerosis es un prerequisito indispensable para el embolismo de colesterol. Sin embargo, su mera existencia no siempre es causa suficiente de enfermedad clínicamente significativa. En vez de ello el embolismo de colesterol, es a menudo desencadenado por eventos o procedimientos que producen una disrupción de placas ateroscleróticas inestables, más frecuentemente durante procedimientos invasivos vasculares o quirúrgicos, o con la administración de anticoagulantes o trombolíticos. Aunque raros, hay reportes que describen embolismo espontáneo de colesterol en pacientes con factores de riesgo y placas inestables.
Independientemente de la causa, la ruptura de la placa ateromatosa en una arteria mayor, libera una lluvia de cristales de colesterol en la corriente sanguínea. Esos cristales migran distalmente hasta que se alojan en pequeñas arteriolas, donde provocan una reacción inflamatoria aguda. Esta respuesta dispara una cascada de eventos, causando eventualmente formación de trombos, proliferación endotelial, y, finalmente fibrosis de los vasos. La isquemia microvascular lleva a la pérdida de tejido por infartos segmentarios, disfunción orgánica, y raramente fallo orgánico catastrófico. El resultado final puede ser una isquemia devastadora, infarto, y necrosis de los órganos irrigados por esos vasos.

En cada paciente, el síndrome clínico puede ser diferente, y la presentación depende de la localización del origen del embolismo y del patrón de distribución del flujo distal al compromiso obstructivo.
El sitio más común de ateromatosis severa es la aorta abdominal y las arterias ilíacas y femorales; de acuerdo a eso, los sígnos y síntomas más comunes resultan del embolismo a la mitad inferior del cuerpo. De hecho, 80% de los casos están asociados con placas ateromatosas aortoilíacas. Los pacientes con embolismo de colesterol frecuentemente se presentan con isquemia en miembros inferiores (blue toe syndrome), dolor abdominal, melena, deterioro en la función renal dependientes de la subperfusión del intestino y riñones respectivamente. Cuando el origen de los cristales está en el arco aórtico, los signos y síntomas de embolización pueden darse en SNC.
Las manifestaciones clínicas pueden ser inmediatas, o diferidas a varios meses después del evento desencadenante. Un estudio de Belefant en 1999 en relación a ateroembolismo, encontró que el evento precipitante ocurrió en promedio 2 meses antes de su admisión a la unidad coronaria.

Frecuencia:La verdadera incidencia del ateroembolismo es desconocida, y se estima que puede variar mucho de acuerdo a las poblaciones consideradas. La estimación de la incidencia es también complicada por lo dicho previamente sobre las discrepancias entre los hallazgos histológicos y las manifestaciones clínicas. Los datos publicados estiman una incidencia promedio de 2-4%.

Morbi/Mortalidad
El embolismo de colesterol es considerado como un marcador de severa aterosclerosis; la morbilidad asociada y la mortalidad reflejan la gravedad del diagnóstico. Las tasas de mortalidad reportadas van hasta 65-87% dentro del año del diagnóstico, peores que los datos para el infarto de miocardio. Las causas de muerte más frecuentes incluyen infarto agudo de miocardio, ruptura de aneurisma aórtico, infarto gastrointestinal, insuficiencia cardíaca congestiva, sepsis y caquexia.
Sexo:El embolismo de colesterol ocurre más a menudo en hombres que en mujeres con una relación 3-4/1, reflejando el exceso de riesgo cardiovascular debido a aterosclerosis conferido por el sexo masculino.
Edad:La edad reportada va de 26 a 90 años con un promedio de 66 a 72 años


Clínica:Alguna vez llamado el gran simulador, por la similaridad clínica con otras enfermedades sistémicas (por ej poliarteritis nodosa), el síndrome de embolismo de colesterol es a menudo mal diagnosticado. Así, un alto nivel de sospecha es necesario, especialmente en el contexto de una historia previa de enfermedad aterosclerótica y eventos específicos precipitantes. La tríada clásica de dolor excruciante en extremidades inferiores, livedo reticularis, y buenos pulsos periféricos en una persona mayor de 50 años debe considerarse embolismo de colesterol hasta demostrarse lo contrario.

Figura 2. Aorta con una placa ulcerada (cabeza de flecha negra) en el lado luminal, fotografiada bajo agua para realzar la reflexión de la luz de los cristales de colesterol (cabeza de flecha blanca).

Ex Físico:
El inicio de los signos físicos puede retrasarse días a meses.

Las manifestaciones cutáneas son los hallazgos físicos más comunes en pacientes con embolismo de colesterol (promedio 35%) y los más útiles para sospechar el diagnóstico.

• Livedo reticularis: Esta es la manifestación dermatológica más común del embolismo de colesterol, observándose en 50 a 74%. Este moteado azul-rojizo de la piel, con un patrón reticular, usualmente afecta los pies las piernas, la región glútea, y los muslos pudiendo extenderse al tronco y a los miembros superiores. Ocasionalmente, la livedo reticularis puede ser notada solo mientras el paciente está de pie; por lo tanto examinar a los pacientes en esta posición como parte del examen físico es importante. Ocurre en cualquier proceso que aumente la visibilidad del plexo venoso.

• Gangrena: Ocurre en 35% de los pacientes, y es la pérdida de tejidos debido a la isquemia. En el embolismo de colesterol, puede desarrollar sobre una acrocianosis preexistente o sobre una livedo reticularis. La gangrena es casi siempre seca y limitada a los dedos de los pies (bilateral en 50% de los casos), y raramente afecta el área escrotal. Usualmente se delimita en semanas y eventualmente requiere debridamiento quirúrgico.

• Acrocianosis, o síndrome de blue toe: Ocurre en 28% de los pacientes, y consiste en una coloración azul-negra o violácea de las extremidades dsitales. Las lesiones son dolorosas, y pueden evolucionar a la isquemia. El término de síndrome de blue toe fue acuñado por Karmody y col, y se refiere a la isquemia digital aguda causada por microembolismo de la aorta distal, arteria ilíaca, o arteria femoral.

• Ulceración: Esto ocurre en 17 a 39% de los pacientes y es típicamente unilateral y localizada en los dedos de los pies y los pies. Una forma de presentación infrecuente que ha sido descripta es la ulceración recurrente.

• Nódulos o pápulas induradas: Se presentan en 10% y son firmes, violáceos y dolorosos. Pueden aparecer en piernas, muslos, dedos de pies o pies, y son el resultado de una reacción inflamatoria que rodea los cristales de colesterol.

• Púrpura: Ocurre en 9% y es más comúnmente visto en piernas y pies. La lesión recuerda las vasculitis, pero, a diferencia de otros hallazgos del ateroembolismo, respeta los dedos.

• Petequias: Pequeñas, puntiformes, que no desaparecen a la vitropresión, aparecen raramente en embolismo de colestero (4%).

• Balanitis y necrosis de prepucio, área perineal, y escroto: Esto ha sido reportado en el ateroembolismo reflejando el origen en aorta distal o ileofemoral.

• Acúmulos de colesterol: Lesiones solitarias en localizaciones inusuales como un nódulo en pabellón auricular o en tórax. En la histología se ven como paniculitis hemorrágica.

• Hemorragias puntiformes subungueales: Pueden ocurrir.

• Necrosis cutánea: Mimetiza la necrosis por heparina.

Las manifestaciones extracutáneas del embolismo de colesterol son heterogéneas. Ellas incluyen síntomas constitucionales, tales como fiebre y pérdida de peso, así como los siguientes:

Figura 3. Visión a bajo aumento de una biopsia de piel demostrando una arteriola dentro de la grasa subcutánea obstruida por material trombótico (cabeza de flecha negra) que contiene cristales de colesterol (Hematoxilina-eosina x 40 aumentos).

Manifestaciones renales (34%): La frecuencia de localización en riñones obedece al flujo de sangre que estos reciben. El 25% del gasto cardíaco es recibido por los riñones, que son los mejores marcadores de compromiso visceral. Mientras que la piel tiene una importante red de circulación colateral, el suministro de sangre a las cortezas renales consisten predominantemente en arteriolas terminales. Por lo tanto, los eventos embólicos en riñones, a menudo resultan en una pérdida de función glomerular irreversible. El diagnóstico clínico de embolismo de colesterol se hace en base a manifestaciones extrarenales de embolismo de colesterol, asociado a pérdida de función glomerular. Las 2 manifestaciones más comunes de embolismo de colesterol a nivel renal son la hipertensión arterial y la pérdida de la función glomerular. La insuficiencia renal aguda o fallo renal agudo es común en el embolismo de colesterol y algunos estudios estiman que el 5 a 10% de todos los casos de IRA son por este mecanismo. La pérdida de la función renal es un proceso progresivo en el ateroembolismo, y se instala en 4 a 6 semanas. Resulta de “lluvias” periódicas de cristales. Un comienzo diferido de 2 a 6 semanas generalmente existe desde el evento precipitante (generalmente un estudio radiológico). De hecho, si el deterioro de la función renal ocurre inmediatamente después del procedimiento hay que sopechar nefropatía inducida por contraste.
Los síntomas pueden incluir dolor en flancos, macro o microhematuria, piuria, eosinofiluria y/o cilindros urinarios. Los factores de riesgo de insuficiencia renal incluyen edad mayor de 70 años y la presencia de fallo cardíaco.
La visualización de cristales de colesterol en la biopsia renal es patognomónico de embolismo de colesterol. Los cristales embolizan en las arterias arcuatas e interlobulares produciendo una reacción inflamatoria aguda con proliferación endotelial y oclusión de la luz, lo cual conduce a la formación de cicatrices con forma de cuña en el riñón.

Pulsos: Los pulsos pedios son palpables en el 60% de los pacientes bilateralmente, están disminuidos en 40% y ausentes en menos de 5%. Los pulsos se supone estén presentes en el embolismo de colesterol, aún en pacientes en riesgo de enfermedad vascular periférica, debido a que la permeabilidad de estos vasos es necesaria para que los cristales viajen hasta arterias de menor calibre y expresen su sintomatología.

Manifestaciones gastrointestinales (30%): Puede haber isquemia o infarto intestinal. Desafortunadamente la mayoría de los síntomas gastrointestinales son inespecíficos, y así, atribuidos a otras condiciones.
Los síntomas incluyen dolor abdominal, diarrea, y hemorragia gastrointestinal. Todos los pacientes con manifestaciones gastrointestinales tienen compromiso renal concomitante. Además, frecuentemente tienen evidencias de embolismo a otros niveles como bazo (57%), hígado (15%) y vesícula (8%).
La colecistitis isquémica ha sido descripta con perforación por embolias de colesterol.

Figura 4. Visión a gran aumento del paciente de la figura 3. Vasos ocluidos. (H-E x 100) 

Manifestaciones oftálmicas (6%): Los cristales de colesterol retinianos (placas de Hollenhorst) son amarillo brillantes, centelleantes situadas en la bifurcación de las estrechas arteriolas retinianas. Son más fácilmente evidenciables en la angiografía con fluoresceína. Los pacientes pueden estar asintomáticos cuando la enfermedad no compromete la mácula, o pueden referir ceguera monocular intermitente o amaurosis fugaz (ceguera transitoria) El infarto retiniano como consecuencia de oclusión de la vasculatura pueden ocurrir. Los pacientes con aterosclerosis vertebrobasilar que se someten a endarterectomía tienen alto riesgo.

Manifestaciones músculo-esqueléticas: El embolismo de colesterol en las arteriolas de los músculos puede causar intensas mialgias en reposo o dolor a la movilización. El compromiso de los miembros inferiores con respeto de los superiores es característico. Han sido descriptos los infartos musculares. El desarrollo de rabdomiólisis después de embolias de colesterol es poco frecuente.

Sistema nervioso central: Ocurren después de procedimientos vasculares tales como angiografía o endarterectomía. El origen más frecuente de las embolias son las arterias carótidas, la aorta torácica o el tronco de la aorta. Las manifestaciones pueden incluir ataques isquémicos transitorios y stroke. Se ha descripto síndrome confusional agudo y demencia atribuible a embolias de colesterol. También se ha descripto infarto de médula espinal así como otros síntomas resultantes de la embolia de colesterol a nivel de la arteria espinal anterior.

Manifestaciones pulmonares: La hemorragia alveolar ha sido reportada con hemoptisis asociado a fallo renal y púrpura después de cirugía vascular.

Manifestaciones endócrinas: En el examen post-mortem de las glándulas adrenales ha sido reportado embolismo de colesterol con necrosis de adrenales.

Manifestaciones reproductivas: se han visto en próstata cristales de colesterol en autopsias de pacientes que habían estado asintomáticos.

Figura 5. Compromiso simétrico de los pies con livedo reticularis en la superficie plantar y cianosis del 5º dedo. El dedo cianótico doloroso es 

típico del síndrome de blue-toe.

Causas:
El embolismo de colesterol ocurre espontáneamente en pacientes con aterosclerosis pero es necesario para que tenga expresión clínica que exista un disparador. Esos factores precipitantes incluyen los siguientes:

1) Anticoagulación o terapia trombolítica. Un antecedente de terapia con anticoagulantes está presente en 30-35% de los pacientes. Esas terapias se considerara que predisponen a embolismo de colesterol por 2 mecanismos distintos. Primero, los anticoagulantes y los trombolíticos eliminan la capa de fibrina protectora que recubre la placa. Segundo, la hemorragia intra-placa después de la terapia, atenta contra la estabilidad de la placa.

2) Técnicas vasculares invasivas: Varios procedimientos quirúrgicos o radiológicos, preceden al embolismo de colesterol en casi 65% de los pacientes. La introducción de un cuerpo extraño en el vaso puede causar un trauma inicial, exponiendo la matriz extracelular rica en colesterol a la circulación general. Este riesgo aumenta a medida que aumenta el diámetro del catéter. El factor precipitante que con más frecuencia desencadena el cuadro es la coronariografía por vía femoral. Riesgos adicionales de ateroembolismo incluyen la hipertensión, una historia de tabaquismo, y niveles de proteína C elevada peri-procedimiento.

3) Trauma: Esto incluye resucitación cardiopulmonar, o injuria por desaceleración.

Figura 6. Superficie dorsal de dedos de pie derecho (el mismo paciente de la figura 1). Esta imagen muestra cianosis del 4º dedo. La erupción dominante es petequial. Nótese la palidez de la punta del dedo gordo y del 2º dedo. Este hallazgo indica pérdida aguda de la perfusión. 

Diagnóstico diferencial:Síndrome de Sjögren
Vasculitis sistémicas (poliarteritis nodosa, enfermedad de Buerger).
Enfermedades del colágeno (LES, artritis reumatoidea, esclerodermia, síndrome de Sjögren, polimiositis).
Vasculitis crioglobulinémica.
Necrosis por warfarina.
Trombocitopenia inducida por heparina. Eritema pernio.
Gangrena periférica simétrica.
Embolia de origen cardíaco (endocarditis bacteriana subaguda, mixoma auricular, endocarditis marántica, endocarditis de Libman-Sacks)
Trastornos de hipercoagulabilidad adquiridos (síndrome de Trusseau, síndrome anticardiolipina)
Enfermedad por inmunocomplejos.

Figura 7. Superficie plantar del pie derecho. La mitad distal del dedo gordo está gangrenoso con demarcación clara entre el tejido necrótico y la piel proximal. La livedo reticularis está presente en la parte distal del pie, y hay petequias en las yemas de los dedos 2º y 4º

Laboratorio:Las alteraciones de laboratorio son inespecíficas. Sin embargo puede haber:

• Eosinofilia: más de 300 células/mm3 después de 3 días de la embolización en 70 a 80% de los pacientes, y pueden permanecer alterados hasta 1 mes después del embolismo. Los cristales de colesterol en el tejido inician una cascada de reacciones, incluyendo la liberación sistémica de interleukina 5. Los linfocitos liberan IL5 que induce producción de eosinófilos, quimiotaxis y maduración.

• Eosinofiluria: la eosinofiluria puede indicar embolismo de colesterol. Se detectan con la tinción de Hansel en orina. Este hallazgo, sin embargo, es inespecífico, y en el diagnóstico diferencial se incluye a la nefritis intersticial aguda, que también es causa de eosinofiluria.

• Leucocitosis: encontrada en el 50% de los pacientes.

• Aumento de los valores nitrogenados: aumento de urea y creatinina, asociado a proteinuria, hematuria y varios tipos de cilindros urinarios (en orden descendente de frecuencia: cilindros granulares, hialinos, leucocitarios, eritrocitarios y cuerpos ovales grasos), son todos indicadores de que el daño glomerular se está produciendo.

• Aumento de la eritrosedimentación de más de 30 mm/h es una constante.

• Elevados niveles de proteína C-reactiva periprocedimiento.

• Hipocomplementemia y positividad de los ANCA han sido reportados.

• Dado que la pancreatitis puede ser una complicación de la embolia de colesterol, cualquier paciente en este contexto con dolor abdominal, debe ser chequeado buscando aumento de amilasa, así como transaminasas hepáticas.

• La investigación de sangre en materia fecal asícomo el examen digital deben siempre ser realizados sobre todo en pacientes con dolor abdominal severo.

Imágenes:Establecer el origen de los émbolos de colesterol permanece siendo un desafio formidable, especialmente en pacientes con enfermedad aterosclerótica difusa. Primero deben llevarse a cabo los procedimientos no invasivos.
Un ecocardiograma transtorácico ayuda a descubrir causas intracardíacas de embolismo.
Un ecocardiograma transesofágico es requerido para excluir pequeños trombos valvulares.
El eco-Doppler de aorta para excluir aneurismas de aorta.

La RMN y la TAC son medios alternativos para aorta torácica y abdominal como origen de las embolias.
Desafortunadamente la angiografía es necesaria en la mayoría de los pacientes antes de una intervención quirúrgica, con el riesgo de exacerbar el ateroembolismo.

Procedimientos: 
El diagnóstico definitivo de la presencia de embolismo de colesterol es hecho llevando a cabo una biopsia del tejido afectado. La biopsia de piel y músculo son los sitios más accesibles para la obtención de la muestra y parecen ofrecer una excelente especificidad (aproximadamente 90%) y aceptable sensibilidad.
La biopsia debe incluir piel y músculo de zonas sintomáticas cada vez que sea posible, pero aún en extremidades asintomáticas en pacientes con enfermedad visceral puede arrojar resultados positivos.
La incisión para la biopsia debe incluir la grasa subcutánea, y si es posible, pequeños vasos, en los cuales ocurre el embolismo de colesterol. Se debe instruir al laboratorio para que realice cortes múltiples del block de tejido dado que las alteraciones pueden observarse sólo en cortos segmentos de arterias afectadas.
La biopsia debe ser realizada por el dermatólogo.

Fig8
Las extremidades inferiores muestran livedo reticularis bien desarrollada y áreas focales de erosión y ulceración.

Hallazgos histológicos: 
El embolismo de colesterol es definido histológicamente por la presencia de cristales birrefringentes biconvexos con forma de aguja en la luz arterial, cuando se lo observa con el microscopio de luz polarizada, y que corresponden a cristales de colesterol disueltos durante el proceso de fijación. En muestras de congelación, el test de tinción de Schultz de los cristales de colesterol muestran una coloración verde en pocos minutos y marrón a los 30 minutos; sin embargo, en un apropiado contexto clínico, la demostración de cristales biconvexos característicos es suficiente para establecer el diagnóstico de embolismo de colesterol. En la piel, la arteria está usualmente localizada en la unión de la dermis con el tejido subcutáneo. En el músculo, los hallazgos ocurren en pequeñas arterias adyacentes a los “parches” de atrofia y necrosis miocitaria con infiltrado inflamatorio que lo rodea.
Lesiones en distinto estadio evolutivo pueden verse en el mismo paciente, y son consideradas evidencias de embolias recurrentes. Las lesiones más antiguas, revelan cristales de colesterol rodeados por células rojas no aglutinadas, reflejando la oclusión parcial de la luz arterial. El patrón de livedo reticularis es considerado secundario a los disturbios de circulación. Los macrófagos, y las células gigantes de cuerpo extraño pueden rodear los acúmulos de colesterol, usualmente dentro de las 24 a 48 hs. Más tarde, una oclusión completa puede ocurrir y el tejido se ve envuelto en fibrosis y proliferación de la íntima. El estadio final es la necrosis y la gangrena. Aún en etapa tardía, y con recanalización los cristales de colesterol pueden ser visibles en los tejidos afectados.

Tratamiento Médico: 
El embolismo de colesterol tiene un pronóstico serio; desafortunadamente, las opciones terapéuticas son limitadas.
El tratamiento incluye:

1) Eliminar los factores precipitantes (suspender toda forma de anticoagulantes y evitar procedimientos invasivos, aunque estén indicados por la enfermedad de base)

2) Modificar los factores de riesgo: mantener la TA en menos de 140/80 mmHg con el uso de vasodilatadores (IECA, anti-cálcicos, nitratos). Usar estatinas y/u otros hipolipemiantes. Uso de prednisolona en todos los pacientes que tienen elevación de la proteína C-reactiva, fibrinógeno y eritrosedimentación o hipocomplementemia.

3) Cuidados de sostén: Uso de altas dosis de diuréticos de asa y/o ultrafiltración en algunos pacientes con edema de pulmón. Evitar o minimizar la anticoagulación en pacientes que requieren hemodiálisis. Proveer nutrición enteral o parenteral.


Debe enfatizarse que los principios de manejo del embolismo de colesterol son a menudo conflictivos.
Hay casos citados en la literatura que traen más confusión al tema. Por ejemplo el caso de un paciente de 81 años con stroke isquémico por embolismo de colesterol que mejoró con heparina seguida de acenocumarol, con lo cual revirtió el cuadro neurológico, y la función renal (este paciente tuvo una eosinofilia de 756/ul bajando con tratamiento a 82 cel/ul un día después de comenzada la heparina).

Otro caso reportó el éxito del uso de anticoagulación, específicamente con heparina. Parece ser que el embolismo de colesterol, en algunos casos se asocia a un componente trombótico, componente que mejora con heparina.

Hay case report que mencionan el exito con altas dosis de corticoides, (60 mg de prednisona) por días a meses dependiendo de la respuesta del paciente. Parece que actuarían limitando el efecto inflamatorio de la isquemia.

Múltiples case report encontraron que la aféresis de lipoproteínas de baja densidad (LDL) con la medicación concomitante de simvastatina o alprostadil, mejoraron la livedo reticularis. También se ha visto que la aféresis de LDL asociado al uso de corticoides y o bloqueadores del receptor de angiotensina disminuyen las manifestaciones cerebrales, disminuyen la eosinofilia y mejoran la función renal. Se ha visto que la terapia con estatinas, aún comenzada después de instalado el cuadro, se asocia con mejor evolución y pronóstico. El efecto favorable puede ser secundario a los efectos anti-inflamatorio de las estatinas, lo cual contribuiría a la estabilización y regresión de la placa.
Se ha visto mejoría del dolor y de la púrpura y de la severa cianosis en las extremidades inferiores, con el uso de iloprost (un análogo de la prostaciclina), en cuatro casos.

Se ha reportado éxito en un caso con el uso de pentoxifilina.

El uso vasodilatadores, bloqueantes simpáticos, heparinas de bajo peso molecular y dextran no han reportado éxitos terapéuticos.

Hay un caso de éxito con combinación de corticosteroides y ciclofosfamida.
También se ha reportado varios casos de tratamiento exitoso con botas de compresión intermitente de zonas isquémicas.Tratamiento Quirúrgico:El principal objetivo del tratamiento quirúrgico es identificar y erradicar el foco embolígeno y restaurar la continuidad arterial. El riesgo y los beneficios de las terapias quirúrgicas son controversiales. Desafortunadamente, muy a menudo antes de la cirugía se requiere una arteriografía que puede exacerbar el cuadro.
La amputación o resección de tejido infartado asintomático es requerido en casos severos.

Fig 9
La TAC de un aneurisma de aorta abdominal infrarrenal, mostrando trombosis mural (cabeza de flecha blanca) y calcificación aterosclerótica brillante (cabeza de flecha negra).



La identificación de la fuente de embolias de colesterol, con la endarterectomía, by-pass, colocación de stents, o la reparación quirúrgica son importantes en la prevención de nueva “lluvia de émbolos”.

El rol de la simpatectomía lumbar para aliviar los síntomas de extremidades isquémicas es controversial.Fuente
Cutaneous Manifestations of Cholesterol Embolism:

Author: Laura F McGevna, University of Vermont College of Medicine
Coauthor(s): Molly T Hogan, MD, Resident Physician, Department of Dermatology, University of Minnesota Medical School; Gregory J Raugi, MD, PhD, Professor, Department of Internal Medicine, Division of Dermatology, University of Washington at Seattle; Chief, Dermatology Section, Primary and Specialty Care Service, Veterans Administration Medical Center of Seattle