Mostrando entradas con la etiqueta Cardiomiopatía restrictiva. Mostrar todas las entradas
Mostrando entradas con la etiqueta Cardiomiopatía restrictiva. Mostrar todas las entradas

jueves, 25 de julio de 2024

Pericarditis constrictiva vs. miocardiopatía restrictiva

 Autor/a: Dres. Chinnaiyan K, Leff CV, Marsalese DL. Cardiology in Review 2004;12:314-320

La pericarditis constrictiva (PC) y la miocardiopatía restrictiva (MCR) son trastornos de la función diastólica que no presentan episodios de remisión espontánea y que se caracterizan por elevación de la presión arterial pulmonar y venosa sistémica asociada a un bajo volumen minuto. La diferencia entre ambas condiciones es crucial debido a que la PC tiene solución quirúrgica mediante la liberación de la coraza pericárdica.

Participación del pericardio en la dinámica del corazón

Para apreciar el efecto de la PC es importante entender la influencia del pericardio en las cámaras cardiacas. Bajo condiciones fisiológicas, el septum interventricular actúa como mediador de las interacciones diastólicas entre ambos ventrículos. Por lo tanto, la sobrecarga de presión o de volumen de un ventrículo afectan el llenado del otro. Cuando el pericardio es normal, aumenta esta interacción. Durante la inspiración se produce una disminución de la presión intra torácica que aumenta el llenado y el volumen de expulsión del ventrículo derecho y esto se debe a un aumento del gradiente de llenado entre las venas cavas y la aurícula derecha. En el corazón izquierdo, este fenómeno entre la aurícula izquierda y las venas pulmonares es mínimo. Sin embargo, normalmente se observa un pulso paradojal con caída del volumen sistólico y de la presión sistólica aórtica (entre 10 y 20 mm Hg) con la inspiración y esto se debe al desplazamiento hacia la izquierda del septum interventricular por aumento del llenado diastólico en el ventrículo derecho.
Cuadro clínico y diagnóstico

La PC se caracteriza por un pericardio engrosado, carente de distensibilidad que rodea al miocardio como una coraza. Esto produce una reducción del llenado diastólico del corazón caracterizada por una insuficiencia cardiaca a predominio derecho con bajo volumen minuto. La etiología puede ser virósica, posquirúrgica, posradiación y como consecuencia de procesos inflamatorios crónicos como el lupus eritematoso, la artritis reumatoide y la uremia.

Los síntomas más comunes de la PC son disnea, baja tolerancia al ejercicio, edema de miembros inferiores, hepatomegalia y ascitis. La presión venosa yugular está aumentada, con aumento en la inspiración (signo de Kussmaul), aunque esto no es patognomónico de PC. Debido a la rigidez pericárdica, el ventrículo inicia un lleno normal que se detiene abruptamente produciendo una elevación brusca de la presión diastólica y se expresa como una onda en forma de raíz cuadrada. El segundo ruido puede estar desdoblado por cierre precoz de la válvula aórtica debido a una disminución del llenado diastólico del ventrículo izquierdo.

Por su parte, la MCR se caracteriza por una disminución del llenado ventricular por reducción del volumen diastólico de uno o ambos ventrículos, con función sistólica normal.
Las etiologías de la MCR son:

- de tipo infiltrativo (amiloidosis, sarcoidosis)

- de depósito (hemocromatosis)

- no infiltrativas (esclerodermia, carcinoide, radiación, tumores, toxicidad por antraciclinas)

- forma familiar

En general las presiones de fin de diástole del ventrículo izquierdo suelen ser alrededor de 5 mm Hg más elevadas que las del ventrículo derecho por la rigidez del primero. La presión sistólica de la arteria pulmonar suele estar un poco más elevada en la MCR que en la PC. Debido a la rigidez del septum interventricular en la MCR, los efectos inspiratorios en las presiones ventriculares sistólicas no se modifican y no hay variaciones respiratorias en el llenado ventricular. En la MCR no se observa el pulso paradojal.

Tanto la radiografía de tórax como el ECG no permiten hacer diagnóstico diferencial entre la MCR y la PC, a menos que en ésta última haya calcificaciones lo suficientemente importantes como para hacer el diagnóstico de PC.

El ecocardiograma muestra aumento del espesor de la pared de ambos ventrículos en la MCR. Por su parte, el signo más importante en la PC es la variación respiratoria recíproca de los flujos derecho e izquierdo producidos por la dependencia interventricular. Las variaciones respiratorias de la velocidad del flujo son >25% de aumento espiratorio en la velocidad E mitral y una reducción espiratoria en el flujo diastólico de la vena cava inferior comparados con el flujo de velocidad inspiratoria. Estos cambios no se observan en la MCR.

La tomografía computada o la resonancia magnética nuclear mostrará aumento del espesor del pericardio en la PC y eventualmente calcificación, a veces no detectada en la radiografía simple de tórax (Figura). La hemodinamia no aporta mayores datos que los ofrecidos por los estudios anteriores.


Figura. Corte de resonancia magnética nuclear. Las flechas indican el pericardio engrosado rodeando al corazón.

Tratamiento

Los pacientes con una MCR establecida tienen un pronóstico pobre y el tratamiento es por lo general paliativo, enfocado a reducir la sintomatología. En la PC, los trastornos del lleno diastólico suelen mejorar luego de la pericardiectomía y por lo tanto mejora la calidad de vida del paciente. Las alteraciones hemodinámicas son más difíciles de corregir en los pacientes que tienen una historia prolongada de síntomas, por lo tanto un diagnóstico precoz es de gran importancia en la PC.
Respecto a la supervivencia alejada en la PC, dependerá fundamentalmente de la patología de base o factor etiológico causal, de la función del ventrículo izquierdo, la función renal y la hipertensión pulmonar.

Cardiomiopatía Restrictiva

 

Miocardiopatía restrictiva

Se refiere a una serie de cambios en la forma como trabaja el miocardio. Estos cambios pueden llevar a que el corazón se llene de manera insuficiente (más común) o que no se contraiga bien (menos común). Algunas veces, ambos problemas están presentes.

Causas

En un caso de miocardiopatía restrictiva, el miocardio es normal en tamaño o está ligeramente más grande. La mayor parte del tiempo también bombea la sangre normalmente. Sin embargo, no se relaja normalmente durante el tiempo entre los latidos del corazón cuando la sangre regresa del cuerpo (diástole).

Aunque el principal problema es el llenado anormal del corazón, el corazón no podrá bombear la sangre con fuerza cuando la enfermedad avance. La actividad cardíaca anormal puede afectar los pulmones, el hígado y otros sistemas corporales. La miocardiopatía restrictiva puede afectar a una o ambas cámaras inferiores del corazón (ventrículos). La miocardiopatía restrictiva es una afección poco frecuente. Las causas más comunes son amiloidosis y cicatrización del corazón por causa desconocida. También puede ocurrir después de un trasplante de corazón.

Otras causas de miocardiopatía restrictiva abarcan:

Síntomas

Los síntomas de insuficiencia cardíaca son los más comunes y, con frecuencia, aparecen lentamente con el tiempo. Sin embargo, algunas veces, los síntomas empiezan muy repentinamente y son graves.

Los síntomas comunes son:

  • Tos
  • Problemas respiratorios que ocurren en la noche, con actividad o estando acostado
  • Fatiga e incapacidad para hacer ejercicio
  • Pérdida del apetito
  • Hinchazón del abdomen
  • Hinchazón de los pies y de los tobillos
  • Pulso rápido e irregular

Otros síntomas pueden abarcar:

  • Dolor torácico
  • Incapacidad para concentrarse
  • Baja producción de orina
  • Necesidad de orinar por la noche (en los adultos)

Pruebas y exámenes

Un examen físico puede mostrar:

  • Venas del cuello agrandadas (distendidas) o que sobresalen
  • Hepatomegalia
  • Crepitaciones pulmonares al igual que ruidos cardíacos distantes o anormales en el pecho que se escuchan a través de un estetoscopio
  • Acumulación de líquido en las manos y los pies
  • Signos de insuficiencia cardíaca

Los exámenes para la miocardiopatía restrictiva abarcan:

La miocardiopatía restrictiva puede parecer similar a la pericarditis constrictiva. Un cateterismo cardíaco puede ayudar a confirmar el diagnóstico. En pocas ocasiones, se requerirá una biopsia miocárdica.

Tratamiento

Se trata la afección causante de la miocardiopatía cuando se puede encontrar.

Se conocen pocos tratamientos que funcionen bien para la cardiomiopatía restrictiva. El objetivo principal del tratamiento es controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

Los siguientes tratamientos se pueden utilizar para controlar los síntomas o prevenir problemas:

  • Medicamentos anticoagulantes
  • Quimioterapia (en algunas situaciones)
  • Diuréticos para eliminar líquidos y ayudar a mejorar la respiración
  • Medicamentos para prevenir o controlar los ritmos cardíacos anormales

Otros tratamientos que pueden ser utilizados según el tipo específico de cardiomiopatía incluyen:

  • Agentes quimioterapéuticos
  • Medicamentos como el tafamidis que se enfocan en proteínas anormales (fibrilas amiloides)
  • Trasplante de hígado

También hay tratamientos adicionales en investigación. 

Se puede contemplar la posibilidad de hacer un trasplante de corazón si la actividad cardíaca es muy deficiente y los síntomas son graves.

Expectativas (pronóstico)

Las personas con esta afección a menudo desarrollan insuficiencia cardíaca que empeora. También se pueden presentar problemas con el ritmo cardíaco o con las válvulas cardíacas "permeables".

Las personas con cardiomiopatía restrictiva pueden ser candidatas para un trasplante de corazón. El pronóstico depende de la causa de la afección, pero generalmente es desalentador. El promedio de supervivencia después del diagnóstico puede exceder los 10 años.

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor de atención médica si tiene síntomas miocardiopatía restrictiva.

Nombres alternativos

Miocardiopatía - restrictiva; Miocardiopatía infiltrativa; Fibrosis miocárdica idiopática