Miocardiopatía dilatada

Rev Cub Med Mil vol.43 no.3 Ciudad de la Habana jul.-set. 2014

 INTRODUCCIÓN

La miocardiopatía dilatada es un síndrome caracterizado por dilatación y alteración de la contractilidad del ventrículo izquierdo o de ambos ventrículos; constituye un importante problema por su elevada morbilidad y mortalidad.^1-3 Las causas más frecuentes de disfunción ventricular izquierda son la miocardiopatía dilatada idiopática y las secundarias, como la miocardiopatía viral, chagásica, genética, inmune, tóxica, familiar, inflamatoria, alcohólica, hipertensiva y especialmente la dilatada isquémica; las cuales en su conjunto constituyen las indicaciones más frecuentes de trasplante cardíaco.²

En el desarrollo de la miocardiopatía dilatada intervienen múltiples mecanismos: citotóxicos, metabólicos, inmunológicos, infecciosos y familiares. El alcohol, por ejemplo, puede producir disfunción miocárdica severa, con manifestaciones clínicas, hemodinámicas y anatomopatológicas idénticas a las de la miocardiopatía dilatada idiopática; sin embargo, no todas las personas que ingieren bebidas alcohólicas desarrollan una miocardiopatía dilatada. La miocardiopatía alcohólica se produce con mayor frecuencia en varones de 30 a 55 años de edad, que consumen importantes cantidades de bebidas alcohólicas generalmente durante más de 10 años. El objetivo de este estudio es mostrar la evolución clínica de un paciente con miocardiopatía dilatada de causa alcohólica. Resulta interesante este caso por comenzar esta enfermedad a los 20 años.

 

CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 32 años de edad, con antecedentes de asma bronquial desde pequeño. En el 2000, comienza con un cuadro de disnea que se intensificó progresivamente; en un inicio se interpretó como una crisis aguda de asma bronquial, pero posteriormente al sumarse otros signos de insuficiencia cardiaca congestiva (ICC) se remitió al Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular donde se le diagnosticó miocardiopatía dilatada de posible etiología tóxica (alcoholismo). La ecocardiografía inicial mostró dilatación del VI y fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) de 49 %; con tratamiento médico mejoró a un 60 %. En el 2008 ingresa por primera ocasión en el Hospital Clinicoquirúrgico "Hermanos Ameijeiras" por un cuadro de sepsis respiratoria y descompensación de la ICC. Se le realizó ecocardiograma que mostró la presencia de insuficiencia mitral severa e hipertensión pulmonar de moderada a severa. Reingresó en el 2009 por nueva descompensación de la ICC. En marzo de 2012 asistió nuevamente por falta de aire a los mínimos esfuerzos, por lo que se decidió su ingreso para estudio y tratamiento.

Los datos positivos al examen físico practicado en el último ingreso (8 de marzo de 2012) fueron:

-Disnea a los mínimos esfuerzos y cansancio fácil.
- General: facie hipocrática, discretos edemas en MI, mucosas con ligero tinte ictérico.
- Aparato cardiovascular: latido de la punta desplazado al 6to EII y línea media clavicular. Ruidos cardiacos de baja intensidad, soplo III/VI sistólico audible en foco mitral y que irradia a foco tricúspideo y aórtico.
- Aparato digestivo: hepatomegalia dolorosa de borde romo que rebasa 3 cm el reborde costal.

Impresión diagnóstica: miocardiopatía dilatada de causa alcohólica con insuficiencia cardíaca descompensada.


Terapéutica

- Carvedilol (6,25 mg/día)
- Furosemida (40 mg, 8 a.m. y 4 p.m.)
- Digoxina (1/2 tab/día)
- Enalapril (10 mg/día)
- Sildenafilo (50 mg cada 12 h)
- Espironolactona (25 mg, 8 a.m. y 4 p.m.)

El paciente presentaba decaimiento marcado, somnolencia, toma del sensorio, no toleraba el decúbito (TA: 60 mmHg; FC: 50 min). Se decidió suspender el carvedilol y enalapril; se aumentó dosis de digoxina a 1 tab/día, espironolactona 1 tab cada 8 h y furosemida por vía endovenosa. Cinco días después se intensificó la disnea en reposo y manifestó palpitaciones. Se constataron estertores crepitantes bibasales (FR: 25 rpm y ascitis; TA: 75/40 mmHg; FC: 82 min); respiración de Cheyne Stockes y gradiente térmico distal. Se trasladó a la sala de Cuidados Coronarios. Se retiró sildenafilo y comenzó con infusión de dobutamina a 10 µg/kg. Se añadió O₂ por tenedor nasal; dos días después se agregó dopamina a 2,5 µg/kg/min y se trasladó a Unidad de Cuidados Intensivos Quirúrgicos por el deterioro hemodinámico, al día siguiente con diuresis, 650 mL cada 24 h.


Otros exámenes

Analítica sanguínea

Química:

- BD: 120,2 ↑
- Proteínas totales: 53,9 ↓
- Albúmina: 21,6 ↓
- ASAT: 138,7 U/L (0-40 U/L) ↑
- ALAT: 76,8 U/L (0-40 U/L) ↑
- GGT: 160 U/L (7-50 U/L) ↑
- Albúmina: 33,6 ↓
- BT: 90,4 ↑
- BD: 51,7 ↑
- Creatinina: 141 ↑

Hemograma

- Hb: 10,2 g/L ↓
- Leucograma: granulocitos: 71 ↑
- TPT Kc: 30,3 P: 57,4 ↑

Gasometría e ionograma

- PH: 7,54 ↑
- PCO₂: 21,5 ↓
- PO₂: 106,4(n)
- cHCO₃: 18,4 ↓
- Ionograma: Na: 123 mmol/L (135-148 mmol/L) ↓

Exámenes microbiológicos

- VIH: negativo
- Hepatitis B y C: negativo
- Serología a toxoplasma: positivo

- Rayos X: aumento del índice cardiotorácico, tracto de salida de la arteria pulmonar (TAP) prominente

- ECG: eje a la derecha, ausencia de onda P, ritmo irregular, en algunos se encuentra onda F (fibriloflutter auricular con respuesta variable)

Ecocardiografía

- Dilatación de ambas cavidades cardíacas
- Insuficiencia mitral y tricúspides severa funcional
- HTP secundaria moderada
- Disfunción sistodiastólica moderada a severa
- Disfunción sistólica del ventrículo derecho (VD) (ligeramente deprimida)
- Reserva contráctil disminuida (dp/dt VI: 668; dp/dt VD: 378
- FEVI: 42,4 % (AL); 48,0 % (Teich)
- FEVD: 30 %
- Presiones de llenado aumentadas

Ultrasonido abdominal

- Hígado: hepatomegalia difusa con hipertrofia del lóbulo caudado, aspecto granular fino, vías biliares dilatadas
- Vena porta: permeable con paredes engrosadas, dilatación de venas suprahepáticas de aspecto congestivo. Vesícula de paredes engrosadas, aspecto reactivo
- Esplenomegalia ligera: bazo accesorio, riñones simétricos, ligero aumento difuso de la ecogenicidad, no litiasis, ni dilatación de cavidades. Vena cava inferior que no se colapsa a los movimientos respiratorios. Moderada cantidad de líquido libre de aspecto ascítico de aspecto acelular. Derrame pleural laminar derecho e izquierdo pequeño. No derrame pericárdico
- Cateterismo derecho: Presiones: Aurícula derecha: 15, VD: 55/15, TAP: 55/30/40
- Gasto cardiaco: 3,92 L/min; índice cardiaco: 2,21 L/min/m²
- Resistencias: resistencia vascular pulmonar: 4,08 UW

Planteamientos problemas

Miocardiopatía dilatada asociada a:

- Bajo gasto cardíaco
- Insuficiencia mitral severa funcional
- Insuficiencia tricúspidea severa funcional
- Hipertensión pulmonar moderada
- Protocolo de transplante cardiaco (opción 0)
- Desnutrición severa
- Disfunción hepática
- Desequilibrio hidromineral (hiponatremia moderada)

Conducta:

- Hidratación con electrólitos
- Protección gástrica
- Anticoagulación con heparina de bajo peso molecular (HBPM)
- Continuar con dobutamina a 10 µg/kg y dopamina a 2,5 µg/kg/min

Presentó bache diurético e hiperpotasemia, por lo que se indicó infusión con furosemida, gluconato de calcio y bicarbonato de sodio. El 24 de marzo de 2012 presentó fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida) (FC: 160/min) que requirió digoxina endovenosa. Se suspendió anticoagulación y omeprazol por trastornos hepáticos y de la coagulación. Se decidió iniciar terapia con ciprofloxacino por 10 días por la sospecha de infección del tracto urinario bajo (pus por el meato uretral). Se agregó como problema la disfunción renal aguda. Días después presentó un cuadro de hipotensión que resolvió con aumento de la dosis de dobutamina; se decidió retirar la dopamina y aumentar la dosis de digitálico, pasado 4 días se aumentó la furosemida por bache diurético (a 200 mg/24h). A partir de este momento el paciente presentó inestabilidad hemodinámica que requirió aumento de la dosis de dobutamina (15 µg/kg/min). También presentó cuadro de hipotensión (80/26 mm/kg), bradicardia extrema y frialdad, ascitis xxxx, murmullo vesicular globalmente disminuido y oliguria. Al mantener signos de bajo gasto cardiaco, bradicardia, frialdad, anuria y caída de saturación de oxígeno (SO₂), se decidió acoplar a ventilador Savina. Horas más tarde hizo parada cardiorrespiratoria que no resolvió con maniobras de reanimación cardiopulmonar y falleció.

- Causa directa de muerte: shock cardiogénico

- Causa básica de muerte: miocardiopatía dilatada de etiología tóxica

- Causas contribuyentes: daño hepático e IRA

Discusión diagnóstica

Planteamiento sindrómico:

- Síndrome de insuficiencia cardíaca
- Síndrome ictérido
- Síndrome hidropígeno
- Síndrome de HTP
- Síndrome de disfunción renal
- Síndrome de disfunción hepática

Planteamiento nosológico:

- Miocardiopatía dilatada de causa tóxica (APP: alcoholismo).
- Cirrosis cardíaca: hígado de congestión pasiva crónica por ICC crónica.
- Ascitis: de etiología multifactorial (daño hepático, hipoalbuminemia, ICC).
- HTP moderada secundaria a enfermedad del corazón izquierdo.
- Disfunción renal aguda: de etiología prerrenal por bajo gasto crónico.

 

COMENTARIOS

Estudios revisados han planteado que la miocardiopatía alcohólica es una causa frecuente de miocardiopatía congestiva en los países occidentales. Entre el 21 % y 50 % de todas las miocardiopatías dilatadas se atribuyen a un efecto del alcohol.⁴ En este contexto, los criterios diagnósticos de la miocardiopatía son: ingestión prolongada de alcohol, generalmente más de 10 años; dilatación de la cavidad ventricular izquierda (índice telediastólico superior a 31 mm/m²); FEVI baja, generalmente inferior al 50 % y exclusión de otras causas de miocardiopatía congestiva.⁵

La enfermedad del paciente que se presenta evolucionó durante 12 años lo que produjo un deterioro importante de su calidad de vida, que requirió ingresos a repetición hasta su fallecimiento.

Las miocardiopatías son entidades poco frecuentes. La etiología de la miocardiopatía dilatada y su causa alcohólica constituye un problema de interés para su discusión y conocimiento. Esto produce daño estructural de la membrana de la célula mesocardia, fibrosis de sustitución, daño sobre la respiración mitocondrial afectando el ciclo de Krebs y la captación de calcio.^6-8 En Cuba gran parte de la población ingiere bebidas alcohólicas y su ingestión está presente en más del 20 % de los casos con miocardiopatías dilatadas, con un efecto tóxico dosis dependiente. Los pacientes que mantienen una ingesta enólica superior a 80 g al día, muestran un deterioro progresivo de la función cardíaca hasta llegar a la muerte. La mortalidad en estos casos es del 50 % a los 5 años.^5,9

La discusión de las distintas acciones terapéuticas hasta el análisis de la acción del trasplante cardíaco, así como la repercusión económica y social de una enfermedad con causa de origen tóxico, que aunque puede ser prevenible, deteriora la calidad de vida del paciente y lo lleva evolutivamente a la invalidez y a la muerte, hacen interesante su estudio.

 

Mayor riesgo para las mujeres en la reparación del aneurisma aórtico abdominal

 Autor/a: Taylor Corsi, Michael A. Ciaramella, Nadia K. Palte, John P. Carlson, et al. Female sex is associated with reintervention and mortality following elective endovascular abdominal aortic aneurysm repair

Un estudio de Rutgers subraya la necesidad de un mayor enfoque en la inclusión de mujeres en la detección de aneurismas, el diseño de dispositivos y los ensayos clínicos.

Objetivo

Aunque las diferencias de sexo en los resultados de la reparación endovascular del aneurisma aórtico abdominal (EVAR) se han informado cada vez más, la determinación de los factores contribuyentes no ha alcanzado un consenso.

Investigamos las disparidades en los resultados específicos por sexo después de la REVA electiva en nuestra institución y evaluamos los factores que podrían predisponer a las mujeres a una mayor morbilidad y mortalidad.

Métodos

Realizamos una revisión retrospectiva de las historias clínicas de todos los pacientes que se habían sometido a una REVA electiva entre 2011 y 2020 en un centro suburbano de atención terciaria. Los resultados primarios fueron la supervivencia a los 5 años y la ausencia de reintervención.

Se utilizaron la prueba exacta de Fisher, las pruebas t y el análisis de Kaplan-Meier utilizando la prueba de registro de rangos para investigar las asociaciones entre el sexo y los resultados. Un modelo multivariable de riesgos proporcionales de Cox que controla la edad y las comorbilidades comunes evaluó el efecto del sexo sobre la supervivencia y la ausencia de reintervención.

Resultados

Un total de 273 pacientes se habían sometido a EVAR electivo durante el período de estudio, incluidas 68 mujeres (25 %) y 205 hombres (75 %).

Las mujeres eran mayores en promedio que los hombres (76 años frente a 73 años; p ≤ 0,01) y tenían más probabilidades de padecer enfermedad pulmonar obstructiva crónica (38 % frente a 23 %; p = 0,01), requerir oxigenoterapia domiciliaria (9 % frente a 2 %; P = 0,04), o diálisis preoperatoria (4 % frente a 0 %; P = 0,02). La distribución de otras comorbilidades vasculares comunes fue similar entre sexos.

La tasa de reingreso a los 30 días fue mayor para las mujeres que para los hombres (18 % frente a 8 %; P = 0,02).

Las mujeres habían tenido una supervivencia significativamente menor a los 5 años (48 % ± 7,9 % frente a 65 % ± 4,3 %; P < 0,01) y significativamente menor a 1 año (mujeres, 89 % ± 4,1 %; frente a hombres, 94 % ± 1,7 %; p = 0,01) y 5 años (mujeres, 69 % ± 8,9 %; frente a hombres, 84 % ± 3,3 %; p = 0,02) libres de reintervención.

En el análisis multivariable, sexo femenino (hazard ratio [HR], 1,8; intervalo de confianza [IC] del 95 %, 1,1-2,9), insuficiencia cardíaca congestiva (HR, 2,2; IC del 95 %, 1,2-3,9) y edad avanzada (HR, 1,1; IC del 95 %, 1,0-1,1) se asociaron con la mortalidad a los 5 años.

El sexo femenino permaneció como la única variable con asociación estadísticamente significativa con la reintervención a los 5 años (HR, 2,4; IC 95%, 1,1-4,9).

Conclusiones El sexo femenino se asoció con una disminución de la supervivencia a 5 años y un aumento de la reintervención a 1 y 5 años después de la EVAR electiva.   Los datos de nuestra institución sugieren que los factores más allá de la edad de la paciente y el riesgo de salud inicial probablemente contribuyan a una mayor morbilidad y mortalidad quirúrgica para las mujeres después de la EVAR electiva.

---

Comentarios

Las mujeres tienen más probabilidades de morir dentro de los cinco años posteriores a la cirugía electiva para reparar un debilitamiento en la pared de la aorta o de necesitar una nueva cirugía, según un estudio reciente de Rutgers.

Publicado en el Journal of Vascular Surgery, los investigadores de Rutgers dijeron que la disparidad entre hombres y mujeres que se someten a la cirugía debe abordarse al incluir a las mujeres en la detección temprana del aneurisma aórtico, así como incorporar a más mujeres en los ensayos clínicos de dispositivos médicos aórticos.

"A pesar del hecho de que los hombres tienen más probabilidades de ser diagnosticados y morir a causa de un aneurisma aórtico abdominal [AAA], las mujeres todavía están subrepresentadas en muchos ensayos clínicos de los dispositivos aórticos utilizados en la reparación de aneurismas aórticos mínimamente invasivos", dijo William Beckerman, quien dirigió el estudio y es profesor asistente en la División de Cirugía Vascular y Terapia Endovascular de la Facultad de Medicina Rutgers Robert Wood Johnson.

“Dado que se sabe que los hombres y las mujeres tienen una anatomía aórtica diferente, este estudio destaca la necesidad de un mayor enfoque e inclusión de las mujeres en la creación de dispositivos aórticos y la subsiguiente inscripción en ensayos”.

Un aneurisma aórtico abdominal, una afección que condujo a la muerte de Albert Einstein en 1955, es potencialmente mortal y común entre los ancianos. Dichos aneurismas ocurren cuando la aorta abdominal, el principal vaso sanguíneo que suministra sangre al abdomen, la pelvis y las piernas, se abulta, luego se rompe y finalmente sufre una hemorragia.

El tratamiento, una cirugía conocida como reparación endovascular del aneurisma de la aorta abdominal (EVAR, por sus siglas en inglés), se enfoca en abordar el problema de manera temprana mediante la inserción de soportes metálicos cubiertos de tela dentro del vaso aórtico dañado de una persona para ceñir el punto débil antes de que se hinche y reviente.

Los aneurismas aórticos o las disecciones aórticas fueron la causa de 9904 muertes en 2019, según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de EE. UU.

Los investigadores realizaron una revisión retrospectiva de las historias clínicas de 273 pacientes, el 75 % de ellos hombres y el 25 % mujeres, que se sometieron a EVAR entre 2011 y 2020 en un centro médico terciario, un centro que atiende a pacientes que reciben atención médica altamente especializada.

La idea era saber cuántos pacientes sobrevivieron cinco años después de la cirugía y cuántos necesitaron cirugías repetidas. Las mujeres eran mayores en promedio que los hombres y tenían más probabilidades de tener enfermedad pulmonar obstructiva crónica, requerir oxigenoterapia domiciliaria o diálisis.

A pesar de algunas variaciones en las morbilidades, las diferencias en la supervivencia y la cirugía repetida fueron estadísticamente significativas, encontraron los investigadores. Las mujeres tenían tasas de supervivencia significativamente más bajas a los cinco años, así como una tasa más alta de reintervención dentro de esos años.

"Nuestra pregunta era, sabiendo todas estas cosas que hacemos, ¿los hombres y las mujeres tienen resultados diferentes, aunque los opere el mismo cirujano, en el mismo hospital con los mismos dispositivos?" dijo Beckermann. "La respuesta a eso fue 'sí'. Los hombres y las mujeres se comportan de manera diferente después de la cirugía".

“Nuestros datos sugieren que factores más allá de la edad del paciente y el riesgo de salud inicial probablemente contribuyan a una mayor morbilidad y mortalidad quirúrgica para las mujeres después de la EVAR electiva”, dijo Beckerman.

Otros investigadores de Rutgers en el estudio fueron el jefe de división Saum Rahimi, junto con los estudiantes de la Escuela de Medicina Robert Wood Johnson, Taylor Corsi, Michael Ciaramella, Nadia Palte y John Carlson.

Aneurisma de aorta torácica: ¿Cuándo operar?

 Autor/a: Matthew D. Solomon, Thomas Leong, Sue Hee Sung, et al. for the Kaiser Permanente Northern California Center for Thoracic Aortic Disease Association of Thoracic Aortic Aneurysm Size With Long-term Patient Outcomes

Puntos clave Pregunta   ¿Cuál es el riesgo de disección aórtica (AD) y muerte por todas las causas para pacientes no sindrómicos con aneurisma de aorta torácica ascendente (TAA) no reparado, en general y por tamaño de TAA? Hallazgos   En este estudio de cohorte, el riesgo absoluto general de EA fue bajo. Aunque el riesgo de DA y muerte por todas las causas se asoció con tamaños aórticos más grandes, hubo un punto de inflexión en 6,0 cm. Significado   Los hallazgos de este estudio respaldan las guías de consenso que recomiendan la intervención quirúrgica a 5,5 cm en pacientes no sindrómicos con AAT; la cirugía profiláctica más temprana debe realizarse solo de manera selectiva en la población no sindrómica, dados los riesgos no triviales asociados con la cirugía aórtica.

El estudio KP-TAA

Importancia  

El riesgo de eventos adversos por aneurisma de la aorta torácica ascendente (AAT) no se comprende bien, pero impulsa la toma de decisiones clínicas.

Objetivo  

Evaluar la asociación del tamaño del TAA con los resultados en pacientes no sindrómicos en un gran sistema de prestación de atención de la salud sin derivación.

Diseño, entorno y participantes 

El estudio de cohorte de Kaiser Permanente Thoracic Aortic Aneurysm (KP-TAA) fue un estudio de cohorte retrospectivo en Kaiser Permanente Northern California, un sistema de prestación de atención médica completamente integrado que asegura y brinda atención a más de 4.5 millones de personas.

Se incluyeron pacientes no sindrómicos de un sistema regional de seguimiento de red de seguridad TAA. Los datos de imágenes, incluido el tamaño máximo de TAA, se fusionaron con el registro de salud electrónico (EHR) y los datos completos de muerte para obtener características demográficas, comorbilidades, medicamentos, valores de laboratorio, signos vitales y resultados posteriores.

Se calcularon las tasas no ajustadas y se evaluó la asociación del tamaño del TAA con los resultados en modelos multivariables de riesgo competitivo que categorizaron el tamaño del TAA como una variable inicial y actualizada en el tiempo y representaron posibles factores de confusión.

Exposiciones Tamaño TAA.

Principales resultados y medidas  

Disección aórtica (DA), muerte por todas las causas y cirugía aórtica electiva.

Resultados 

De 6.372 pacientes con AAT identificados entre 2000 y 2016 (edad media [DE], 68,6 [13,0] años; 2050 mujeres [32,2 %] y 4322 hombres [67,8 %]), el tamaño inicial medio (DE) del AAT fue de 4,4 (0,5) cm (828 individuos [13,0 % de la cohorte] tenían un TAA inicial de 5,0 cm o más y 280 [4,4 %] 5,5 cm o más).

Las tasas de DA fueron bajas en una media (DE) de 3,7 (2,5) años de seguimiento (44 personas [0,7 % de la cohorte]; incidencia de 0,22 eventos por 100 años-persona).

El tamaño aórtico inicial más grande se asoció con un mayor riesgo de DA y muerte por todas las causas en modelos multivariables, con un punto de inflexión en riesgo de 6,0 cm.

Los riesgos ajustados estimados de DA dentro de los 5 años fueron 0,3 % (IC 95 %, 0,3-0,7), 0,6 % (IC 95 %, 0,4-1,3), 1,5 % (IC 95 %, 1,2-3,9), 3,6 % (IC 95 %, 1,2-3,9), IC, 1,8-12,8) y 10,5 % (IC 95 %, 2,7-44,3) en pacientes con TAA de 4,0 a 4,4 cm, 4,5 a 4,9 cm, 5,0 a 5. 4 cm, 5,5 a 5,9 cm y 6,0 cm o más, respectivamente, en modelos actualizados.

Las tasas del resultado compuesto de EA y muerte por todas las causas fueron más altas que para la EA sola, pero se observó un punto de inflexión similar para un mayor riesgo a los 6,0 cm.

Conclusiones y relevancia   En una gran cohorte sociodemográficamente diversa de pacientes con AAT, el riesgo absoluto de disección aórtica fue bajo pero aumentó con tamaños aórticos más grandes después del ajuste por posibles factores de confusión y riesgos competitivos.   Nuestros datos respaldan las pautas de consenso actuales que recomiendan la cirugía profiláctica en individuos no sindrómicos con AAT en un umbral de 5,5 cm.