jueves, 25 de julio de 2024

Ejercicio físico en pacientes con miocardiopatía hipertrófica

 Autor/a: Dias K, Link M, Levine B Journal of the American College of Cardiology 72(10):1157-1165, Sep 2018

Introducción

El ejercicio físico, moderado o intenso, efectuado de manera frecuente, permite el aumento de la capacidad funcional y el mantenimiento del estado físico en pacientes con afecciones cardiovasculares, lo que se traduce en una reducción de la mortalidad.

En este sentido, se ha observado que es posible disminuir la mortalidad por enfermedades cardiovasculares y por todas las causas de un 10% a 20%, debido al incremento en la capacidad cardiopulmonar por cada MET (metabolic equivalent of task) o unidad de medida del índice metabólico.

Cabe destacar que la utilización de diversas terapias que incluyen el ejercicio físico ha permitido reducir a un 0.5% la tasa de mortalidad anual de la miocardiopatía hipertrófica (MCH), cuadro clínico presente en uno de cada 500 individuos, que provoca la muerte súbita en deportistas de alto rendimiento y en adultos jóvenes.

Si bien esta enfermedad hereditaria presenta variabilidad en cuanto a los genes implicados y las anomalías físicas observadas, es posible identificar la MCH de manera inequívoca, al determinarse la presencia de engrosamiento de la pared del ventrículo izquierdo o del tabique ventricular.

La alteración en el crecimiento del miocardio se debe a mutaciones en los genes que regulan los sarcómeros en los cardiomiocitos, sin existir en este cuadro aumento en la resistencia periférica total, como la provocada por la estenosis aórtica o la hipertensión arterial.

Es importante mencionar que se desconoce la seguridad de la práctica de actividades físicas, de intensidad moderada, en pacientes con MCH, si bien se ha demostrado en deportistas con esta afección que la realización de ejercicio físico, en forma regular, no aumenta la aparición de complicaciones o síntomas derivados de la condición cardíaca.

El objetivo de la presente revisión fue exponer los efectos beneficiosos de la práctica de actividad física de intensidad moderada o de alto impacto, en la salud de pacientes con MCH.

Beneficios en la función cardíaca y seguridad del ejercicio físico en pacientes con MCH

Con respecto a la eficacia y seguridad de la realización de ejercicios de alto impacto (práctica de fútbol, tenis, squash, hockey, baloncesto o carrera de velocidad, entre otros) por pacientes con MCH, los estudios que analizan estas variables son diversos y, en forma predominante, observacionales.

La relevancia de evaluar el impacto de este tipo de actividades radica en que es necesaria su práctica para alcanzar aumentos ≥ 1MET, los que corresponden a ≥ 3.5 ml de O2/kg/min y, de esta manera, mejorar la función cardíaca.

En este sentido, en un estudio longitudinal, prospectivo y no aleatorizado en pacientes con MCH (n = 20) se determinó que la realización en dos sesiones semanales de 60 min de actividad física de intensidad moderada o alta, efectuada mediante prueba de esfuerzo con ejercicio en bicicleta estática o banda caminadora o por ergometría de brazos, permitió aumentar la capacidad funcional (2.5 MET, valor cercano a 8.75 ml/kg/min) y la extensión de la práctica del ejercicio y su intensidad (se alcanzó una frecuencia cardíaca de reserva del 85% [valor inicial: 50%]).

Cabe destacar que el único ensayo controlado y aleatorizado efectuado en pacientes con MCH (n = 136), Study of Exercise Training in Hypertrophic Cardiomyopathy (RESET-HCM), estableció que incluso la práctica de actividades físicas de intensidad moderada (< 0.5 MET [1.35 ml/kg/min]) aumentaba el volumen máximo de consumo de oxígeno (VO2máx) al concluir el período de evaluación de 4 meses (se observan incrementos pequeños, pero significativos).

Si bien tanto la realización de ejercicio de intensidad moderada como la práctica de actividad física de alto impacto no provocaron taquicardia ventricular sostenida, alteraciones conducentes al fallecimiento, descarga eléctrica del desfibrilador cardioversor implantable o episodios de muerte súbita que debieron ser tratados por reanimación cardiopulmonar, solo el entrenamiento físico de alta intensidad aumentó el volumen sistólico en pacientes con MCH.

En este sentido, el entrenamiento por intervalos con ejercicios de alto impacto, durante 3 meses, en pacientes con insuficiencia cardíaca, redundó en un incremento del VO2máx y en la disminución de la alteración en el volumen sistólico (promovió el rellenado diastólico en el ventrículo izquierdo, mediante el aumento del período de relajación isovolumétrica en la diástole).

No obstante, se requieren estudios adicionales que determinen el beneficio de la práctica de diferentes actividades físicas de alto impacto en la función cardíaca de individuos con MCH.

Se ha propuesto, de acuerdo con lo observado en modelos con animales, la conveniencia de la realización frecuente de ejercicios físicos, al detectarse la MCH, lo que permitiría obtener efectos terapéuticos significativos.

Dichos efectos adquirirían mayor importancia al comenzar el entrenamiento físico a una edad menor, ya que la estimulación de cambios en el funcionamiento del corazón y la capacidad cardiopulmonar (adaptación fisiológica) contrarrestarían el establecimiento de alteraciones estructurales como la fibrosis y el engrosamiento del ventrículo izquierdo.

Por otra parte, se ha observado que deportistas con MCH, que en su mayor parte practican actividades físicas que no comprenden ejercicios de resistencia, pueden aumentar su capacidad cardiopulmonar (porcentaje estimado de consumo de oxígeno), de manera equivalente a los deportistas que no presentan esta condición y en los que se produce un engrosamiento del ventrículo izquierdo inducido por la realización de dichas actividades.

Cabe destacar que, si bien la realización de actividades físicas de manera regular mejora la función cardíaca en deportistas con MCH, respecto de los pacientes con esta afección con hábitos sedentarios, es posible detectar la misma proporción de fibrosis en el tejido cardíaco mediante marcado con gadolinio en estos dos grupos.

Sin embargo, se ha demostrado en un estudio observacional efectuado en individuos con una afección cardíaca (n = 440), de los cuales el 75.17% y el 30% presentaban, en forma respectiva, MCH o antecedentes de taquicardia o fibrilación ventricular, que el requerimiento de descarga eléctrica (necesario en el 10% de los casos) para la normalización de la función cardíaca durante eventos deportivos de competición (realización de ejercicios de alto impacto), era equivalente al registrado en la práctica de cualquier actividad física de intensidad diversa.

Es importante destacar que la American Heart Association y el American College of Cardiology Foundation recomiendan que los pacientes con MCH realicen actividades físicas de baja intensidad, como yoga, golf, cricket, curling, bolos y práctica de tiro, y eviten efectuar ejercicios físicos de intensidad moderada o alta, de manera de restringir el gasto cardíaco y los cambios en la presión arterial.

Dicha precaución se basa en que, en el contexto de la MCH, el ejercicio de alto impacto que provoca mayor requerimiento de sangre oxigenada por los tejidos, determina un aumento del trabajo ventricular y de la probabilidad de obstrucción durante la expulsión de la sangre.

En consecuencia, se produciría un incremento en la tensión de la pared ventricular y en la presión en el ventrículo izquierdo, lo que conduciría a la generación de arritmia.

Por otra parte, el aumento en la presión del ventrículo izquierdo podría inducir, de manera gradual, mayor alteración en la disposición de miofibrillas en los cardiomiocitos e incremento de la fibrosis en el miocardio, lo que se pondría de manifiesto luego de períodos extensos como consecuencia de una adaptación anómala al ejercicio.

No obstante, el estilo de vida sedentario puede aumentar la propensión a presentar condiciones cardiovasculares, debido a que se correlaciona con menor capacidad funcional y VO2máx, lo que resulta contraproducente en pacientes con MCH.

Asimismo, si bien los estudios antes mencionados son escasos, demuestran que la realización de ejercicios físicos de intensidad moderada o alta no aumenta la probabilidad de un evento adverso en individuos con MCH.

En este sentido, es importante resaltar la necesidad de efectuar estudios adicionales que presenten un diseño experimental y un grupo control adecuados, de manera de arribar a resultados reproducibles que permitan establecer la eficacia y seguridad de la práctica de actividades físicas de intensidad moderada o alta en pacientes con MCH.


Conclusión

La realización de ejercicio físico de intensidad moderada o de alto impacto, de manera regular, en contraposición al sedentarismo, aumenta la capacidad cardiopulmonar y mejora la función cardíaca, efectos terapéuticos claves en personas con MCH, mediante los cuales se logra disminuir las alteraciones funcionales derivadas de las anomalías estructurales.

Sin embargo, resulta fundamental efectuar estudios adicionales que permitan establecer pautas en la realización de actividades físicas de acuerdo con las características particulares del cuadro clínico y, por ende, generar estrategias de tratamiento eficaces y seguras.

 SIIC- Sociedad Iberoamericana de Información Científica

Pericarditis constrictiva vs. miocardiopatía restrictiva

 Autor/a: Dres. Chinnaiyan K, Leff CV, Marsalese DL. Cardiology in Review 2004;12:314-320

La pericarditis constrictiva (PC) y la miocardiopatía restrictiva (MCR) son trastornos de la función diastólica que no presentan episodios de remisión espontánea y que se caracterizan por elevación de la presión arterial pulmonar y venosa sistémica asociada a un bajo volumen minuto. La diferencia entre ambas condiciones es crucial debido a que la PC tiene solución quirúrgica mediante la liberación de la coraza pericárdica.

Participación del pericardio en la dinámica del corazón

Para apreciar el efecto de la PC es importante entender la influencia del pericardio en las cámaras cardiacas. Bajo condiciones fisiológicas, el septum interventricular actúa como mediador de las interacciones diastólicas entre ambos ventrículos. Por lo tanto, la sobrecarga de presión o de volumen de un ventrículo afectan el llenado del otro. Cuando el pericardio es normal, aumenta esta interacción. Durante la inspiración se produce una disminución de la presión intra torácica que aumenta el llenado y el volumen de expulsión del ventrículo derecho y esto se debe a un aumento del gradiente de llenado entre las venas cavas y la aurícula derecha. En el corazón izquierdo, este fenómeno entre la aurícula izquierda y las venas pulmonares es mínimo. Sin embargo, normalmente se observa un pulso paradojal con caída del volumen sistólico y de la presión sistólica aórtica (entre 10 y 20 mm Hg) con la inspiración y esto se debe al desplazamiento hacia la izquierda del septum interventricular por aumento del llenado diastólico en el ventrículo derecho.
Cuadro clínico y diagnóstico

La PC se caracteriza por un pericardio engrosado, carente de distensibilidad que rodea al miocardio como una coraza. Esto produce una reducción del llenado diastólico del corazón caracterizada por una insuficiencia cardiaca a predominio derecho con bajo volumen minuto. La etiología puede ser virósica, posquirúrgica, posradiación y como consecuencia de procesos inflamatorios crónicos como el lupus eritematoso, la artritis reumatoide y la uremia.

Los síntomas más comunes de la PC son disnea, baja tolerancia al ejercicio, edema de miembros inferiores, hepatomegalia y ascitis. La presión venosa yugular está aumentada, con aumento en la inspiración (signo de Kussmaul), aunque esto no es patognomónico de PC. Debido a la rigidez pericárdica, el ventrículo inicia un lleno normal que se detiene abruptamente produciendo una elevación brusca de la presión diastólica y se expresa como una onda en forma de raíz cuadrada. El segundo ruido puede estar desdoblado por cierre precoz de la válvula aórtica debido a una disminución del llenado diastólico del ventrículo izquierdo.

Por su parte, la MCR se caracteriza por una disminución del llenado ventricular por reducción del volumen diastólico de uno o ambos ventrículos, con función sistólica normal.
Las etiologías de la MCR son:

- de tipo infiltrativo (amiloidosis, sarcoidosis)

- de depósito (hemocromatosis)

- no infiltrativas (esclerodermia, carcinoide, radiación, tumores, toxicidad por antraciclinas)

- forma familiar

En general las presiones de fin de diástole del ventrículo izquierdo suelen ser alrededor de 5 mm Hg más elevadas que las del ventrículo derecho por la rigidez del primero. La presión sistólica de la arteria pulmonar suele estar un poco más elevada en la MCR que en la PC. Debido a la rigidez del septum interventricular en la MCR, los efectos inspiratorios en las presiones ventriculares sistólicas no se modifican y no hay variaciones respiratorias en el llenado ventricular. En la MCR no se observa el pulso paradojal.

Tanto la radiografía de tórax como el ECG no permiten hacer diagnóstico diferencial entre la MCR y la PC, a menos que en ésta última haya calcificaciones lo suficientemente importantes como para hacer el diagnóstico de PC.

El ecocardiograma muestra aumento del espesor de la pared de ambos ventrículos en la MCR. Por su parte, el signo más importante en la PC es la variación respiratoria recíproca de los flujos derecho e izquierdo producidos por la dependencia interventricular. Las variaciones respiratorias de la velocidad del flujo son >25% de aumento espiratorio en la velocidad E mitral y una reducción espiratoria en el flujo diastólico de la vena cava inferior comparados con el flujo de velocidad inspiratoria. Estos cambios no se observan en la MCR.

La tomografía computada o la resonancia magnética nuclear mostrará aumento del espesor del pericardio en la PC y eventualmente calcificación, a veces no detectada en la radiografía simple de tórax (Figura). La hemodinamia no aporta mayores datos que los ofrecidos por los estudios anteriores.


Figura. Corte de resonancia magnética nuclear. Las flechas indican el pericardio engrosado rodeando al corazón.

Tratamiento

Los pacientes con una MCR establecida tienen un pronóstico pobre y el tratamiento es por lo general paliativo, enfocado a reducir la sintomatología. En la PC, los trastornos del lleno diastólico suelen mejorar luego de la pericardiectomía y por lo tanto mejora la calidad de vida del paciente. Las alteraciones hemodinámicas son más difíciles de corregir en los pacientes que tienen una historia prolongada de síntomas, por lo tanto un diagnóstico precoz es de gran importancia en la PC.
Respecto a la supervivencia alejada en la PC, dependerá fundamentalmente de la patología de base o factor etiológico causal, de la función del ventrículo izquierdo, la función renal y la hipertensión pulmonar.

Cardiomiopatía Restrictiva

 

Miocardiopatía restrictiva

Se refiere a una serie de cambios en la forma como trabaja el miocardio. Estos cambios pueden llevar a que el corazón se llene de manera insuficiente (más común) o que no se contraiga bien (menos común). Algunas veces, ambos problemas están presentes.

Causas

En un caso de miocardiopatía restrictiva, el miocardio es normal en tamaño o está ligeramente más grande. La mayor parte del tiempo también bombea la sangre normalmente. Sin embargo, no se relaja normalmente durante el tiempo entre los latidos del corazón cuando la sangre regresa del cuerpo (diástole).

Aunque el principal problema es el llenado anormal del corazón, el corazón no podrá bombear la sangre con fuerza cuando la enfermedad avance. La actividad cardíaca anormal puede afectar los pulmones, el hígado y otros sistemas corporales. La miocardiopatía restrictiva puede afectar a una o ambas cámaras inferiores del corazón (ventrículos). La miocardiopatía restrictiva es una afección poco frecuente. Las causas más comunes son amiloidosis y cicatrización del corazón por causa desconocida. También puede ocurrir después de un trasplante de corazón.

Otras causas de miocardiopatía restrictiva abarcan:

Síntomas

Los síntomas de insuficiencia cardíaca son los más comunes y, con frecuencia, aparecen lentamente con el tiempo. Sin embargo, algunas veces, los síntomas empiezan muy repentinamente y son graves.

Los síntomas comunes son:

  • Tos
  • Problemas respiratorios que ocurren en la noche, con actividad o estando acostado
  • Fatiga e incapacidad para hacer ejercicio
  • Pérdida del apetito
  • Hinchazón del abdomen
  • Hinchazón de los pies y de los tobillos
  • Pulso rápido e irregular

Otros síntomas pueden abarcar:

  • Dolor torácico
  • Incapacidad para concentrarse
  • Baja producción de orina
  • Necesidad de orinar por la noche (en los adultos)

Pruebas y exámenes

Un examen físico puede mostrar:

  • Venas del cuello agrandadas (distendidas) o que sobresalen
  • Hepatomegalia
  • Crepitaciones pulmonares al igual que ruidos cardíacos distantes o anormales en el pecho que se escuchan a través de un estetoscopio
  • Acumulación de líquido en las manos y los pies
  • Signos de insuficiencia cardíaca

Los exámenes para la miocardiopatía restrictiva abarcan:

La miocardiopatía restrictiva puede parecer similar a la pericarditis constrictiva. Un cateterismo cardíaco puede ayudar a confirmar el diagnóstico. En pocas ocasiones, se requerirá una biopsia miocárdica.

Tratamiento

Se trata la afección causante de la miocardiopatía cuando se puede encontrar.

Se conocen pocos tratamientos que funcionen bien para la cardiomiopatía restrictiva. El objetivo principal del tratamiento es controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

Los siguientes tratamientos se pueden utilizar para controlar los síntomas o prevenir problemas:

  • Medicamentos anticoagulantes
  • Quimioterapia (en algunas situaciones)
  • Diuréticos para eliminar líquidos y ayudar a mejorar la respiración
  • Medicamentos para prevenir o controlar los ritmos cardíacos anormales

Otros tratamientos que pueden ser utilizados según el tipo específico de cardiomiopatía incluyen:

  • Agentes quimioterapéuticos
  • Medicamentos como el tafamidis que se enfocan en proteínas anormales (fibrilas amiloides)
  • Trasplante de hígado

También hay tratamientos adicionales en investigación. 

Se puede contemplar la posibilidad de hacer un trasplante de corazón si la actividad cardíaca es muy deficiente y los síntomas son graves.

Expectativas (pronóstico)

Las personas con esta afección a menudo desarrollan insuficiencia cardíaca que empeora. También se pueden presentar problemas con el ritmo cardíaco o con las válvulas cardíacas "permeables".

Las personas con cardiomiopatía restrictiva pueden ser candidatas para un trasplante de corazón. El pronóstico depende de la causa de la afección, pero generalmente es desalentador. El promedio de supervivencia después del diagnóstico puede exceder los 10 años.

Cuándo contactar a un profesional médico

Comuníquese con su proveedor de atención médica si tiene síntomas miocardiopatía restrictiva.

Nombres alternativos

Miocardiopatía - restrictiva; Miocardiopatía infiltrativa; Fibrosis miocárdica idiopática