Coartación de la aorta

 

Med. leg. Costa Rica vol.37 n.1 Heredia Jan./Mar. 2020

INTRODUCCIÓN

La primera persona en describir la coartación de aorta (CoA) fue Morgagni en 1760, definida como una estrechez del lumen aórtico [¹]. Típicamente ocurre cerca del remanente del conducto arterioso y por debajo de la arteria subclavia izquierda, llamada coartación yuxtaductal por su localización [²,³].

La CoA puede presentarse como una lesión solitaria, sin embargo, más de la mitad de los casos asocian válvulas aórticas bicúspides [²,⁴]. La lesión extracardíaca asociada más importante es el aneurisma cerebral, con una frecuencia aproximada de 2,5 a 10%[⁵].

Epidemiología

La CoA tiene una prevalencia aproximada de 3 a 4 por cada 10000 nacimientos vivos [⁶], con una predominancia en varones [³], además abarca un 5-8% del total de las cardiopatías congénitas [⁵,⁶]. Sin tratamiento la mayor parte de los pacientes con CoA fallecen antes de los 50 años, y una parte importante de estos antes de los 10 años de vida a causa de falla cardíaca [⁴]. En comparación con la población general, las niñas con Síndrome de Turner presentan CoA con mayor frecuencia, aproximadamente un 4-17% [⁷,⁸].

Patogenia

La CoA se localiza con mayor frecuencia opuesta a la inserción del ducto arterioso permeable (yuxtaductal). Sin embargo, también puede encontrarse proximal (preductal) o distal (posductal) al ducto arterioso permeable [⁹,¹⁰]. La causa de la CoA no es comprendida totalmente, sin embargo, existen tres teorías sobre su patogénesis: 1) desarrollo embriogénico anormal, 2) flujo sanguíneo intrauterino reducido a través de la aorta, causando un subdesarrollo aórtico y 3) tejido aberrante del ducto arterioso en la pared de la aorta torácica fetal [⁵,⁹].

Se han encontrado varios genes con un papel importante en la embriogénesis cardíaca y en la vasculogénesis, que podrían estar implicados en desarrollo de la CoA [⁵,¹¹]. Además, existen síndromes fenotípicos asociados a la CoA, como síndrome de Turner, PHACE, DiGeorge, Noonan y velocardiofacial [⁵,¹²].

La lesión cardiovascular que con mayor frecuencia se asocia a la CoA es la válvula aórtica bicúspide. Sin embargo, también se pueden encontrar la estenosis subaórtica, el arco aórtico hipoplásico, anormalidades de la válvula mitral, ducto arterioso permeable, defectos septales atriales y ventriculares [⁴,⁵,¹¹].

Fisiopatología

La CoA es considerada una patología de obstrucción al flujo sanguíneo de salida desde las cámaras cardíacas izquierdas, como resultado se produce un aumento en la poscarga ventricular izquierda. De no ser corregido el defecto aórtico, se desarrollará hipertrofia ventricular izquierda como mecanismo compensatorio, para vencer la resistencia causada por la obstrucción a nivel de la aorta [¹³]. El aumento en la poscarga de cámaras cardíacas izquierdas y la presión de gradiente sobre el sitio de obstrucción, provocan un patrón de flujo aórtico anormal. Lo anterior, estimula las propiedades del endotelio, que promueven la dilatación vascular y el remodelamiento. Además, se observa mayor cantidad de colágeno que de fibras de músculo liso en la pared aórtica proximal a la lesión, que distal a la misma [⁶].

Presentación clínica

La CoA puede presentarse a cualquier edad, sin embargo, la mayoría realiza su debut durante la infancia [¹,¹¹]. La presentación sigue una distribución bimodal, siendo más severa durante el período neonatal; durante la niñez y la etapa adulta los casos son de menor severidad [¹⁴].

La CoA se puede dividir en dos grupos, CoA crítica y CoA asintomática. En la primera, durante los dos primeros meses de vida se observan síntomas severos, que sin tratamiento pueden llevar a la muerte; en la asintomática, la característica principal es la aparición tardía de hipertensión en las extremidades superiores [¹³].

En el período neonatal, posterior al cierre del ducto arterioso, la CoA severa provocará hipoperfusión por debajo del nivel del defecto, así como disfunción renal y acidosis metabólica. Además, puede asociar un aumento en la poscarga del ventrículo izquierdo, y generar falla cardíaca. El diagnóstico se puede obscurecer ante la presencia del ducto arterioso permeable, ya que este deriva el flujo sanguíneo por debajo del defecto aórtico, logrando de esta manera un adecuado suministro del flujo sanguíneo [⁵].

Los hallazgos clásicos de la CoA son: ausencia, retraso o disminución de los pulsos femorales, un gradiente de presión arterial brazo-pierna en posición supina mayor a 20mm Hg y un murmullo sistólico debido al rápido flujo sanguíneo a través de la CoA, o asociado a otras lesiones cardíacas [⁵,¹³]. La medición de la presión arterial debe incluir ambos miembros superiores, ya que ante la presencia de una arteria subclavia derecha aberrante y/o un arco aórtico hipoplásico, puede llevar a un gradiente de presión erróneo [⁵].

Posterior al período neonatal, la clínica varía según la localización y grado de severidad de la CoA, de la extensión de la circulación colateral y de si presenta una cardiopatía congénita asociada [⁵]. Los síntomas pueden estar ausentes en el caso de un paciente con desarrollo de circulación colateral, estos vasos se originan de la arteria torácica interna, arteria subclavia, tronco tirocervical, arterias vertebrales y espinales anteriores, los cuales suplen el flujo sanguíneo a la aorta descendente [¹]. El hallazgo clásico en los pacientes adultos que no han sido diagnosticados con CoA es la hipertensión arterial (HTA). Además, pueden presentar aneurismas intracraneales, hipertrofia del ventrículo izquierdo y falla cardíaca congestiva [¹,⁵].

Diagnóstico

El diagnóstico prenatal reduce la mortalidad y morbilidad neonatal, se realiza mediante el ultrasonido antenatal. Ante la presencia de hallazgos compatibles con anormalidades en el corazón fetal, o con factores de riesgo familiares, deben ser referidos a un centro especializado para la realización de un Ecocardiograma (Eco) fetal y su debido seguimiento posnatal. A pesar del tamizaje prenatal, el diagnóstico de CoA continúa siendo un reto, ya que menos de un tercio de los casos son detectados mediante este método [⁵,¹³,¹⁵,¹⁶].

El estudio por imagen de elección para el diagnóstico de la CoA en el paciente pediátrico es el Eco transtorácico, que permite evaluar la lesión aórtica y su severidad, así como la presencia de defectos cardíacos asociados. A pesar de que este estudio proporciona imágenes precisas de la aorta, existen limitaciones al ser operador dependiente; la visualización de la CoA se puede ver limitada por la pobre ventana acústica, con un valor limitado para valorar estructuras extracardíacas y circulación colateral, además de ser un procedimiento invasivo [¹,⁵].

En pacientes con eco transtorácico no proporciona información suficiente para realizar el diagnóstico, se prefiere la utilización de la tomografía axial computarizada (TAC) o la resonancia magnética (RM), las cuales proveen detalles anatómicos precisos del sitio de la coartación. Sin embargo, en el paciente pediátrico se prefiere el uso de la RM sobre la TAC, ya que esta última expone al paciente a radiación ionizante [¹,⁵].

La angiografía por catéter es el estudio por imagen que mejor valora la presión de gradiente a través de la CoA, y proporciona imágenes de alta resolución de la aorta. Además, permite una adecuada evaluación de la circulación colateral. Por su naturaleza invasiva y la exposición a radiación, se prefiere que dicho estudio sea realizado cuando se consideran como opciones terapéuticas la angioplastia por balón o la colocación de una endoprótesis [⁵].

La radiografía de tórax tiene poca especificidad en pacientes jóvenes, en pacientes mayores el hallazgo sugestivo de la CoA es el signo del “3”, consiste en la identación de la aorta en el sitio de la coartación, con una dilatación pre y post estenótica [¹,¹¹]. Por último, el electrocardiograma en el paciente pediátrico con frecuencia se encuentra normal, no obstante, en pacientes mayores se pueden encontrar datos compatibles con hipertrofia ventricular izquierda debido al aumento de la poscarga de este [¹].

Tratamiento

Sin intervención el desenlace de los pacientes con CoA es desfavorable, ya que podrían presentar secuelas como: falla cardíaca congestiva, endocarditis, ruptura aórtica y hemorragia cerebrovascular en etapas de edad más avanzada. Afortunadamente existen opciones terapéuticas disponibles, como la intervención quirúrgica y la transcatéter. Se prefiere la intervención en edades tempranas, ya que se asocia con un menor riesgo de presentar hipertensión arterial, formación de aneurismas y una menor mortalidad. Sin embargo, en cuanto a la intervención temprana debe de tomarse en cuenta el alto riesgo de reestenosis y reintervención [¹,⁵].

La reparación quirúrgica es el tratamiento de elección en la población pediátrica, la técnica utilizada dependerá de la edad del paciente y de la anatomía del arco aórtico [¹,⁵,¹⁷]. En neonatos y niños con CoA discreta, el método de preferencia es la anastomosis termino-terminal extendida, descrita por primera vez por Crafoord y Nylin en 1945[¹⁸]. Es común la presencia de HTA después de la cirugía, se maneja con antihipertensivos intravenosos durante la hospitalización y posterior al alta con medicamentos orales [¹²].

La angioplastia con balón es utilizada de manera preferente en pacientes mayores de 3 a 6 meses de vida, por el alto riesgo de reCoA en pacientes de menor edad. Puede ser empleada como método paliativo en neonatos de alto riesgo, con la finalidad de estabilizar su condición para una posterior corrección definitiva. Esta técnica predispone a la disección y ruptura de la aorta, por el desgarro de la capa íntima. La angioplastia con balón es la técnica de preferencia en los casos de CoA recurrente. Las complicaciones a largo plazo incluyen la formación de estenosis y de aneurismas [⁵,¹²].

Por último, la colocación primaria de una endoprótesis es utilizada en pacientes de mayor edad con un peso superior a los 25kg, y en la población adulta; su uso es controversial en niños menores, debido a la necesidad de reintervenir y redilatar la aorta en crecimiento. Este método con frecuencia se utiliza cuando la dilatación con balón no fue exitosa, proporciona soporte estructural con disminución de la probabilidad de daño de la pared aórtica y formación de aneurismas, en comparación con la angioplastia con balón [¹,⁵,¹²].

Seguimiento

A pesar de una adecuada reparación de la CoA, estos pacientes tienen una esperanza de vida menor debido al aumento de la morbilidad. Por esa razón, deben ser sometidos a un seguimiento a largo plazo, que incluye evaluaciones periódicas de la presión arterial en las cuatro extremidades y estudios por imagen del corazón y la aorta [⁵].

Las reintervenciones cardiovasculares por reCoA son frecuentes, los pacientes sometidos a reparación de la CoA antes del año de edad están en mayor riesgo. Aproximadamente la mitad de las reintervenciones son debidas a una valvulopatía aórtica asociada [⁵].

La HTA está presente en aproximadamente un 35-68% de los pacientes con CoA, aún en aquellos con una reparación satisfactoria del defecto [⁵]. La etiología de esta patología no se ha esclarecido totalmente, se cree es debida a una combinación de factores como: arteriopatía subyacente, disminución de la distensibilidad de la pared aórtica, flujo sanguíneo anormal, anormalidades renales [¹,⁵]. La prevalencia de la HTA es menor en pacientes tratados a edades tempranas y en quienes fueron sometidos a una resección de la CoA con anastomosis termino-terminal [⁵]. Se ha asociado la instauración tardía de HTA con la presencia del arco aórtico hipoplásico leve residual, sin embargo, su relación de causalidad permanece controversial [¹⁹].

CONCLUSIONES

A pesar de la disponibilidad de múltiples herramientas para el diagnóstico de la CoA, sigue siendo un reto para el clínico el poder captar de manera temprana a estos pacientes.

Se estima que aproximadamente el 60-80% de los recién nacidos con CoA no son diagnosticados previo a su egreso hospitalario [¹³,¹⁵,²⁰].

Por otra parte, los pacientes tratados de manera exitosa van a tener una expectativa de vida menor, debido a un aumento en el riesgo de complicaciones cardiovasculares, por lo que el adecuado seguimiento a largo plazo es indispensable en estos pacientes.

Coartación de la Aorta

 De los dos tipos de coartación la mas común es la forma adulta o postductal con un corto segmento de estrechez cerca del ligamento arterioso .

Confirmacion diagnostica

Examen  clínico: fundamental, con registro de la presión arterial  en los 4 miembros

Radiologia: Aumento del VI  dependiendo de la severidad de la coartación
En el arco aórtico se puede dibujar el sitio de la coartación  que da la imagen en  "3" provocado por la  dilatación aórtica  pre y postestenótica .
Escotaduras en las cara inferior de las costillas por  dilatación de las arterias
intercostales (Signo de Rossler).

Este signo es raro verlo antes de los 10 años  y en los  2  primeros arcos intercostales   
que están irrigados por  el tronco braquiocefálico mas que por la aorta por debajo de la coartación.

RMN  de tórax :

Ecocardiografia: complementada con el Doppler  proporciona una mas que adecuada información sobre el origen de la coartación y patología asociada

ECG : generalmente  indica el grado de compromiso miocárdico sobre todo Hipertrofia ventricular izquierda

Cateterismo Cardiaco: permite delinear la anatomía del istmo aórtico , el arco transverso , la coartación y sus relaciones con los vasos del cuello . Permite detectar la presencia eventual de ductus  , la existencia de circulación colateral  y establecer el  gradiente aórtico pre y post coartación .

Hipertensión, hipertrofia ventricular e insuficiencia cardíaca

 Autor/a: Dres. Drazner MH Circulation 123(3):327-334, Ene 2011

Introducción
La enfermedad cardíaca hipertensiva se caracteriza por hipertrofia del ventrículo izquierdo (HVI), disfunción sistólica y diastólica, arritmias e insuficiencia cardíaca (IC). Históricamente, se ha considerado que el aumento del espesor de la pared ventricular es un mecanismo de compensación frente a la hipertensión; posteriormente, el ventrículo se dilata y la fracción de eyección de reduce (IC dilatada).

En la presente revisión, el autor analizó los pasos esenciales en este proceso, hizo hincapié en algunos avances recientes y evaluó diversos puntos aún en debate.

Desde la hipertensión hasta la HVI
El aumento del tamaño de las células miocárdicas se ha considerado el trastorno patognomónico de la HVI. Sin embargo, los trabajos clínicos y epidemiológicos no brindaron respuestas firmes en este sentido y, de hecho, el incremento de la masa del ventrículo izquierdo parece ser la alteración principal. La HVI es un fenotipo intermedio en la progresión de la enfermedad cardíaca hipertensiva, asociado con evolución muy desfavorable. La progresión de la hipertensión a la HVI concéntrica es un paso importante en la aparición de IC.

Los pacientes con HVI hipertensiva tienen mayor tamaño de las células cardíacas, trastornos de la matriz extracelular (mayor fibrosis) y alteraciones en la vasculatura coronaria intramiocárdica (hipertrofia de la media y fibrosis perivascular). En el proceso fisiopatológico no sólo interviene el estrés mecánico, sino también el sistema neurohormonal, factores de crecimiento y citoquinas. No obstante, en términos terapéuticos, el control de la presión arterial tiene una importancia decisiva.

El aumento de la masa ventricular en respuesta a la hipertensión varía considerablemente de un sujeto a otro. Por ejemplo, los enfermos de raza negra presentan mayor masa ventricular y disfunción diastólica más grave. Diversos estudios revelaron que los factores conocidos de riesgo cardiovascular –incluso la hipertensión arterial sistólica– sólo explican el 50% de la variabilidad de la masa del ventrículo izquierdo valorada por ecocardiografía y el 60% al 68% de la variabilidad encontrada en la resonancia magnética nuclear.

Sin duda, existen otros factores aún no identificados que contribuyen en la aparición de la HVI. Aunque la susceptibilidad genética también participa en forma decisiva en el trastorno, todavía no se identificaron los factores de riesgo genéticos que modulan la masa del ventrículo izquierdo. Es posible que múltiples variantes génicas, cada una de ellas asociada con un efecto moderado, intervengan en el proceso.

La masa del ventrículo izquierdo puede aumentar mediante el engrosamiento de la pared o por la dilatación de las cámaras. Habitualmente, el primer cambio es secundario a la sobrecarga de presión, mientras que la dilatación suele obedecer a la sobrecarga de volumen. La medición ecocardiográfica del cociente entre el espesor de la pared del ventrículo izquierdo y el diámetro diastólico (espesor relativo de la pared) es útil para conocer los cambios geométricos en el ventrículo izquierdo. De hecho, cuando el espesor relativo de la pared está aumentado, la HVI se define como “concéntrica” (HVC), mientras que cuando no lo está, la HVI se considera “excéntrica” (HVE). El remodelado concéntrico es un tercer patrón, caracterizado por el aumento del espesor relativo de la pared, pero no de la masa del ventrículo izquierdo. En los enfermos con hipertensión, puede observarse cualquiera de los tres patrones de geometría del ventrículo izquierdo.

Todavía no se sabe por qué algunos pacientes con hipertensión tienen HVC y, otros, HVE. Sin embargo, es muy probable que la gravedad y la duración de la hipertensión sean importantes en este sentido. De hecho, respecto de los pacientes con HVE, los enfermos con HVC tienen presión arterial sistólica más alta y mayor resistencia periférica. En comparación con los valores obtenidos en el consultorio, la presión arterial que se registra en forma ambulatoria es un factor que predice mejor los cambios ventriculares. En un trabajo, los enfermos con HVC tuvieron una mayor presión arterial ambulatoria a pesar de que la presión arterial valorada en el consultorio fue similar en los dos grupos de pacientes.

Las personas de raza negra tendrían una susceptibilidad particular para presentar HVC. No obstante, por ahora no se sabe si esta característica es independiente de la presión arterial. En un estudio, las mujeres con hipertensión sistólica aislada tuvieron con mayor frecuencia HVC, mientras que los hombres presentaron más frecuentemente HVE. La mayor edad podría ser otro factor de contribución en la aparición de la HVC.

La diabetes, la obesidad y la enfermedad coronaria, frecuentes en los pacientes con hipertensión, también influirían en el patrón de remodelado ventricular. En el Losartan Intervention for End Point Reduction in Hypertension Study, la enfermedad coronaria se asoció con un aumento de las dimensiones diastólicas del ventrículo izquierdo y con mayor prevalencia de HVE. Por su parte, la diabetes parece elevar el riesgo de HVC a juzgar por el aumento del espesor relativo de la pared del ventrículo, mientras que la obesidad, caracterizada por un estado de sobrecarga de volumen suele vincularse con HVE. Empero, el autor señala que, en este sentido, los resultados no han sido uniformes. Además, se requieren más estudios para conocer la influencia de la composición corporal.

La activación neurohormonal en la hipertensión es otro factor que, sin duda, contribuye a la aparición de la HVC y de la HVE. Los pacientes con hipertensión presentan diferencias importantes en la actividad plasmática de la renina. Algunos estudios sugieren que la mayor actividad de la renina se asocia con HVC, mientras que la menor actividad de la enzima induciría HVE. Aunque la angiotensina II y la aldosterona también participarían en el remodelado ventricular, en el Framingham Offspring Study en 2 119 enfermos, el mayor cociente entre la aldosterona y la renina se asoció con aumento del riesgo de ambos tipos de hipertrofia ventricular, un fenómeno que cuestiona la influencia del eje renina-angiotensina-aldosterona en el patrón del remodelado ventricular. La información en conjunto sugiere que los componentes de la matriz extracelular desempeñan un papel importante en la dilatación ventricular. Los estudios en perros y en ratas también sugieren la participación de factores intrínsecos, posiblemente genéticos, en la aparición de HVC o de HVE.

La progresión de la hipertensión a la HVC no es unidireccional. De hecho, el control farmacológico de la presión arterial se acompaña de una disminución de la masa del ventrículo y con reducción del riesgo de eventos clínicos, como muerte cardiovascular, infarto de miocardio y accidente cerebrovascular.

Progresión de la HVI a la IC dilatada y a la IC clínica
Históricamente, se ha considerado que la hipertensión induce HVC, que evoluciona a la IC dilatada (ventrículo izquierdo “agotado”). Aunque aún hoy se acepta esta evolución, los trabajos más recientes cuestionan algunos aspectos de dicha teoría.

Si bien la HVI parece ser un mecanismo de compensación en respuesta a la sobrecarga de presión, los estudios epidemiológicos revelaron que el trastorno se asocia con una evolución clínica desfavorable. Más aún, se comprobó que en los animales con constricción aórtica y sobrecarga de presión, la prevención de la HVI no se asocia con IC dilatada. El bloqueo de la calcineurina (con ciclosporina o en modelos transgénicos) reduce el aumento de la masa ventricular después de la obstrucción de la aorta. Sin embargo, no se vincula con dilatación ventricular ni con declinación de la fracción de acortamiento. Asimismo, la inhibición de la hipertrofia concéntrica en 2 modelos murinos transgénicos no indujo dilatación ventricular ni reducción de la fracción de acortamiento, a pesar del aumento del estrés en la pared ventricular. Los hallazgos en conjunto sugieren que la supresión de la HVC podría representar un objetivo terapéutico en los estados de sobrecarga de presión, por ejemplo, en la hipertensión.

La información general avala la idea de que en los enfermos con hipertensión, la HVC es anterior a la IC dilatada. De hecho, la hipertensión es un factor importante de riesgo de aparición de IC clínica. Además, en los pacientes con estenosis aórtica y con miocardiopatía hipertrófica, se demostró la progresión de la HVC a la IC dilatada. Por su parte, en los enfermos con HVC se comprobaron alteraciones en la funcionalidad sistólica, a pesar de una fracción de eyección normal.

Empero, todavía se desconoce si las observaciones obtenidas en los modelos con animales y en los pacientes con estenosis aórtica o con miocardiopatía hipertrófica reflejan con exactitud lo que ocurre en los enfermos con hipertensión arterial. Aunque la HVC se asocia con alteraciones sutiles de la funcionalidad sistólica se desconoce si los enfermos presentan con posterioridad dilatación ventricular.

El infarto de miocardio es otro factor a tener en cuenta en la progresión de la hipertensión a la IC dilatada. La enfermedad coronaria es común en los sujetos con HVI y, aunque todavía no se conocen con precisión las conexiones entre la HVI y el infarto de miocardio, la HVI se ha vinculado con aterosclerosis subclínica, a juzgar por el contenido de calcio en las coronarias y por los marcadores de inflamación. Más aún, la ruptura de las placas de ateroma es más frecuente en los enfermos con HVI, y los pacientes con hipertensión con HVC o sin ésta, que sufren un infarto de miocardio de gran tamaño tienen, sin duda, mayor riesgo de presentar IC dilatada. Una pregunta que por ahora no tiene respuesta definitiva es si la HVC es un precursor obligado en la IC dilatada en ausencia de infarto de miocardio, en los enfermos con hipertensión arterial.

En un estudio retrospectivo en 159 enfermos con HVC y con fracción de eyección normal, sólo el 18% presentó una reducción de la fracción de eyección después de una mediana de seguimiento de alrededor de 4 años. En el 41% de los casos, la transición fue posterior a un infarto de miocardio. Por su parte, en el Cardiovascular Health Study, en 3 042 pacientes con una fracción de eyección normal, el 8.7% presentó una declinación de la fracción de eyección al cabo de unos 5 años. Si bien el aumento de la masa del ventrículo izquierdo fue un factor independiente de riesgo de la evolución, la HVE –y no la HVC– predijo la progresión. La información en conjunto sugiere que la HVC no evoluciona necesariamente a IC dilatada, en ausencia de infarto de miocardio. Sin embargo, se necesitan trabajos de 5 a 10 años de duración para establecer conclusiones firmes al respecto.

Históricamente, se acepta que la enfermedad cardíaca hipertensiva no se asocia con IC dilatada a menos que se produzca isquemia del miocardio o que exista el antecedente de HVC (la hipertensión no se vincularía directamente con dilatación ventricular). No obstante, también hay dudas en este sentido.

En primer lugar, los estudios con ecocardiografía revelaron que en muchas poblaciones con hipertensión, la HVE es igual de frecuente que la HVC. Aun así, es imposible saber si la HVC previa no fue detectada. En segundo lugar, en las personas de raza negra, que con frecuencia presentan miocardiopatía no isquémica atribuible a la hipertensión, la IC habitualmente aparece en edades tempranas, una situación que cuestiona la progresión de la HVC a la miocardiopatía dilatada. Por su parte, en el Coronary Artery Risk Development in Young Adults, si bien la HVI se asoció con IC 15 años más tarde, la HVE fue el factor predictivo más importante. Los datos en conjunto parecen sugerir que los pacientes con hipertensión pueden evolucionar directamente a la IC dilatada, sin pasar por la fase de HVC. De ser así, deberán investigarse los factores que determinan qué pacientes presentan primero HVC y cuáles influyen en la aparición directa de la IC dilatada. Ciertas alteraciones subyacentes en la matriz extracelular podrían explicar estas diferencias.

Evolución de la HVI a la IC clínica
La IC puede asociarse con la reducción de la fracción de eyección o con una fracción de eyección normal. En este último caso, los cambios progresivos en la matriz extracelular parecen cumplir un papel esencial en la progresión de la enfermedad. La activación de los receptores de los mineralocorticoides se asocia con fibrosis del miocardio y con aumento de la rigidez del ventrículo izquierdo. Asimismo, los cambios progresivos de la matriz extracelular podrían ser responsables de la progresión de la HVI a la IC sintomática con fracción de eyección conservada.

Conclusiones
La enfermedad cardíaca hipertensiva incluye un amplio espectro de alteraciones, desde HVI asintomática (HVC e HVE) hasta la IC clínica (con disminución de la fracción de eyección o con fracción de eyección normal). La progresión de la enfermedad varía considerablemente de un enfermo a otro, en relación con el aumento de la masa ventricular y con el patrón geométrico (dilatación ventricular o engrosamiento de la pared). Algunas de estas diferencias son atribuibles a una distinta sobrecarga de presión (no siempre reflejada en la hipertensión arterial valorable clínicamente), a la presencia de otras enfermedades, a la activación neurohormonal y a factores genéticos que recién comienzan a ser identificados. Aunque los estudios en animales han sugerido una continuidad inevitable desde la hipertensión hasta la HVC y, por último, a la dilatación con IC, los hallazgos más recientes han cuestionado muchos aspectos de este patrón evolutivo. Uno de los puntos más importantes en este sentido es que los pacientes con hipertensión pueden evolucionar directamente a la IC dilatada en ausencia de infarto de miocardio o de antecedente de HVC, por motivos que todavía no se conocen por completo. En este contexto, los estudios futuros seguramente ayudarán a comprender por qué algunos enfermos con hipertensión presentan dilatación ventricular y, otros, HVC. Finalmente, la progresión de la HVC asintomática a IC clínica con conservación de la fracción de eyección parece estar asociada con alteraciones de la matriz extracelular y con la sobrecarga de presión. El experto concluye que la mejor comprensión de estos mecanismos se vinculará, sin duda, con beneficios terapéuticos significativos.

♦ Artículo redactado por SIIC –Sociedad Iberoamericana de Información Científica