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Un varón asintomático de 14 años de edad es referido para evaluación debido a un soplo cardíaco fuerte presente en un examen de rutina. El paciente ha tenido un soplo cardíaco desde que tenía 2 años de edad. El examen físico revela presión arterial normal, pulsos arteriales y pulso venoso yugular normales; los pulmones están claros. Un soplo sistólico largo correspondiente a grado 4/6 se ausculta en el borde esternal izquierdo bajo, y el segundo ruido cardíaco se separa normalmente con la inspiración. El soplo disminuye con la maniobra de Valsalva. La Rx de tórax y el ECG son normales.

El diagnóstico más probable es:
A) Cardiomiopatía hipertrófica.
B) Insuficiencia mitral.
C) Estenosis aórtica congénita.
D) Estenosis pulmonar congénita.
E) Defecto septal ventricular.
Respuesta correcta: E
Objetivo educacional: diagnóstico del defecto del tabique ventricular.

El curso asintomático y un soplo sistólico largo y fuerte en el borde esternal izquierdo presente desde la primera infancia es consistente con el diagnóstico de defecto septal ventricular pequeño tipo Roger. El pulso arterial normal y el electrocardiograma normal a pesar del soplo fuerte hacen el diagnóstico de cardiomiopatía hipertrófica y regurgitación mitral con este fuerte soplo, improbable. El soplo de la cardiomiopatía hipertrófica es más fuerte con la maniobra de Valsalva. La Rx de tórax no muestra agrandamiento cardíaco o hipertensión venosa pulmonar. La hipertensión pulmonar con un soplo sistólico fuerte está probablemente asociada con una onda A anormal en el pulso venoso yugular, hipertrofia ventricular derecha por examen físico o electrocardiograma y un componente pulmonar suave y retrasado del segundo ruido cardíaco. Un pulso arterial y electrocardiograma normales están improbablemente asociados con una estenosis aórtica congénita severa y el soplo de la estenosis aórtica irradia hacia el cuello y está asociado con un ruido de eyección aórtico así como también hipertrofia ventricular izquierda en el electrocardiograma. Un ecocardiograma transtorácico con Doppler e imágenes del flujo en color establecerán el diagnóstico. Está indicada la profilaxis de la endocarditis con ATB.

Bibliografía:1) Ludomirsky A. Tani L, MurphyDJ, Huhta J C. Usefulness of color-flow Doppler in diagnosing and in diferentiating supracristal ventricular septal defect from right ventricular outflow tract obstruction. Am J CardiolHelmecke F de Souza A, Nanda N C, Villacosta I, Gatewood R Jr, Colvin E. Two dimensional and color-Doppler assessment of ventricular septal defect of congenital origin . Am J Cardiol
MKSAP (Medical Knowledge Self- Assesment Program). American College of Physicians

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Un hombre de 50 años de edad, ejecutivo de negocios, con una historia de leve hipertensión es referido por un cirujano máxilo facial antes de una gingivectomía. En el examen físico la presión arterial del paciente es de 160/90 en el brazo derecho y de 120/84 en la pierna derecha. La auscultación muestra un sonido de eyección aórtico, un soplo sistólico basal medio de 2/6 y un soplo diastólico precoz de 1/6 en el borde esternal izquierdo. La Rx de tórax y el ECG son normales.

Cual de las siguientes enfermedades es la más probable que presente este paciente:

A) Hipertensión esencial con insuficiencia aórtica secundaria.
B) Coartación de la aorta y una válvula aórtica bicúspide.
C) Estenosis aórtica supravalvular más estenosis de la rama pulmonar.
D) Insuficiencia aórtica aislada.
E) Ductus arterioso persistente.

Respuesta correcta: B
Objetivo educacional: reconocer clínicamente la coartación aórtica.
La coartación de la aorta es una causa curable de hipertensión sistémica que se diagnostica clínicamente por la diferencia entre la presión sistólica de las extremidades superiores e inferiores, como en este paciente.
Normalmente, la presión sistólica en las extremidades inferiores, habitualmente excede la presión arterial en los brazos en 5 a 10 mmHg. En una estenosis aórtica supravalvular(más estenosis de una rama pulmonar= síndrome de Williams) hay comúnmente una diferencia entre las presiones arteriales sistólicas del brazo derecho e izquierdo de varios mm Hg, pero pequeña diferencia entre las extremidades superiores e inferiores.
En este paciente, el ruido de eyección aórtica, y el soplo diastólico sugieren una válvula bicúspide y la presencia de una regurgitación aórtica leve. La incidencia de una válvula aórtica bicúspide en pacientes con coartación varía entre el 10 y el 80%, y estos pacientes podrían tratarse con profilaxis antibiótica para la endocarditis. El diagnóstico se confirma por ecocardiograma con Doppler. Los diagnósticos alternativos pueden causar soplos sistólicos y diastólicos pero no producen hipertensión y los hallazgos de enfermedad de la válvula aórtica bicúspide.

Bibliografía:

1) Wren C, Oslizlok P, Bull C: Natural history of supravalvular aortic stenosis and pulmonary artery stenosis. Jam Coll Cardiol; 15: 1625-30
2) Cohen M , Fuster V, Steele PM, Driscoll D, Mc Goon DC, Coarctation of the aorta. Long term follow up and prediction of outcome after surgical correction. Circulation. 80: 840-5

Pseudocoartación de aorta abdominal

Pseudocoartación de aorta abdominal

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Figura 1 Reconstrucción de volumen de una TAC (vista anteroposterior) mostrando una pseudocoartación aórtica abdominal (flecha negra) La extrema redundancia del segmento afectado de la aorta es claramente visible (flecha blanca
Figura 2
Reconstrucción oblicua coronal de una TAC que muestra la relación de la pseudocoartación aórtica abdominal(flecha blanca) con el riñón izquierdo (flecha negra) 

Figura 3
Reconstrucción sagital de una TAC de cavidad tóraco abdominal. La aorta abdominal es de tamaño normal, sin obstrucción luminal

La pseudocoartación aórtica abdominal es muy rara. Solo 4 casos han sido descriptos hasta la fecha. (1) Es similar a la condición de pseudocoartación aórtica torácica que es mucho mas frecuente, con marcada redundancia de un segmento de la aorta sin estenosis funcional. El segmento redundante, tortuoso no tiene circulación colateral.
La aorta abdominal se desarrolla normalmente por un proceso de fusión de la aorta dorsal alrededor del día 25 del desarrollo fetal. (2) Los trastornos de la fusión son propuestos como causas de una variedad de anomalías vasculares en esta región del cuerpo, como la coartación aórtica abdomnal, la hipoplasia aórtica abdominal, y la aorta de canal dual, la interrupción aórtica y la pseudocoartación.
El reconocimiento de estas anomalías aumentó desde el advenimiento de las imágenes de de sección cruzada y de angiografía.
La pseudocoartación aórtica debe ser considerada una condición benigna.

Fuente:
Abdominal aortic pseudocoarctation
Roya Etemad-Rezai, MD and Richard N. Rankin, MB ChB
From the Department of Medical Imaging, University Hospital, London Health Sciences Centre, London, Ont.
Canadian Medical Association Journal (CMAJ) 03/02/2009